噬血细胞综合征是一种单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞增生症，主要是由于细胞毒杀伤细胞和NK细胞的功能缺陷，导致抗原清除障碍。

由持久性抗原刺激单核-巨噬细胞系统过度激活和增殖，产生大量炎性细胞因子引起的一组临床综合征。

噬血细胞综合征，主要表现为发热、脾肿大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白。

也可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现。噬血细胞综合征预后差，病情进展快。建议尽早进行骨髓移植。