(一)疾病的原因

肺先天性发育异常，通过胸膜将肺组织与正常肺组织隔开。

(2)发病机理

1.叶内型常见，约占75%。多位于左下叶后基底段，脊柱旁，其次为右下叶基底段，上叶少见。孤立的肺组织呈囊状或不同程度实变，与周围正常气管支气管树无相通。镜下可见肺组织单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化，支气管囊性扩张。若离体肺组织与正常肺组织相通，可见脓性分泌物滞留在管腔内，相应肺组织内有炎性细胞浸润，如中性多核细胞。肺组织中孤立的血管通常是发育良好的弹性动脉，血管扭曲、管壁增厚，肺动脉、肺静脉和体循环血管可形成毛细血管前吻合。

2.叶形少见，约占25%。多位于左肺下叶后基底段，或纵膈内，或肠下。离体肺组织被胸膜包裹，与正常肺组织完全分离。切片呈褐色海绵状，镜下检查可见肺组织不发达，甚至呈囊性。孤立支气管与正常支气管之间没有相通，因此肺组织的炎症很少见。支气管常不同程度扭曲扩张。离体肺组织的血供主要来自腹主动脉或其分支，经下腔静脉、奇静脉或半奇静脉引流，形成左右分流。也有通过肺动脉和肺静脉引流供血的情况。