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张印星
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知识库 肺组织细胞增生症是什么?
肺组织细胞增生症是什么?
发布时间:2023-02-03
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组织细胞增生症是一组罕见的未知疾病,由Lichtenstein于1953年命名。该病多发生于儿童,其起病、临床症状和病变范围差异很大,但病理有一个共同的病理特征,即组织细胞异常增殖。现已证明这种组织细胞具有朗格汉斯组织细胞的特征,所以这种病现在称为朗格汉斯组织细胞增生症。

肺朗格汉斯组织细胞增生症可以是原发于肺部或全身性疾病的一部分。过去对这种疾病的命名比较混乱,局灶性病变称为嗜酸性肉芽肿,全身性病变称为莱特-西韦病和汉-施-勒-克里斯蒂安病。为了避免混淆,美国组织学和细胞学会于1997年根据器官受累的情况,对这些疾病提出了新的分类方法。


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肺组织细胞增生症的症状是什么
肺组织细胞增生症,又称肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。是一种与吸烟有关的肺间质疾病,多发生于成年人。临床少见的病变是分布在细支气管中央的朗格汉斯细胞渗出引起的肉芽肿性病变,并机化为“星形”纤维化病变,伴有囊腔形成。该病起病多为隐匿性,表现为咳嗽、呼吸困难,呈进行性加重。其中约有四分之一是通过胸部影像意外发现的,也有部分患者因气胸接受治疗。发现高分辨率ct的特征性表现为多个壁厚不一的不规则囊腔,早期发现多个细支气管周围结节,主要分布在上、中肺野。为了说服患者先戒烟,对于病情严重或进行性加重的患者,即使已经戒烟,也要使用糖皮质激素进行治疗。
张妮
发布时间:2023-01-13