(I)治疗RPGN是一种危险的情况。20年前，有报道称90%以上的该病患者在发病一年内发展为终末期肾衰竭。随着诊疗水平的提高，特别是甲基强的松龙冲击疗法和血浆置换的应用，近期疗效有了很大提高。

1.一般治疗卧床休息、低盐饮食等一般治疗同急性肾炎。肾功能衰竭后，还应吃低蛋白饮食，每日热量55 ~ 60大卡/公斤，以维持基础代谢和氮平衡。每日不要摄入过多，以减少肾脏负荷。一种新的利尿合剂，多巴胺和酚妥拉明0.3 ~ 0.5 mg/kg，呋塞米1 ~ 2 mg/kg，可用于利尿，可加入10%葡萄糖100 ~ 200 ml一起静脉滴注。利尿效果优于单独使用呋塞米。硝苯地平(硝苯地平)0.25 ~ 0.5mg/(kg·次)，3 ~ 4次/d可用于降血压。或普萘洛尔(pmpranolol，普萘洛尔)0.5 ~ 1mg/(kg·次)，3 ~ 4次/d，剂量可逐渐增加；也可选用哌唑嗪(哌唑嗪-in)0.02 ~ 0.05mg/(kg·次)，尼卡地平(佩尔地平)0.5 ~ 1 mg/kg，每日2次，卡托普利(卡托普利)1 ~ 2mg/(kg·d)。

2.肾上腺皮质激素冲击疗法首选甲泼尼龙(20 ~ 30mg/kg)；总容量

3.免疫抑制剂在Kincaidsmith提倡的四联疗法中，最初免疫抑制剂是口服环磷酰胺(CTX)3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤(AZT)2mg/(kg·d)，现在多改进为环磷酰胺静脉冲击疗法，剂量为0.5 ~ 0.75g/(kg·d)据报道，皮质类固醇与免疫抑制剂联合后，它可以取得不同程度的成功，特别是在ⅰ型和ⅱ型以及血管炎患者中。约2/3的患者，经过多次甲泼尼龙冲击治疗后，肾功能有所改善，从而避免了血液透析治疗。

4.血浆置换或免疫吸附疗法血浆置换的主要目的是清除抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎症因子等致病抗体。每次50ml/kg，隔日1次，持续2周或至血液中抗基底膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性去除各种IgG抗体，可以连续吸附几次，直到血液中的抗体消失。报道称，这种方法对II型和III型都能达到70%的疗效。ⅰ型疗效45%，对咯血有明显疗效。该方法的主要适应证为:①肺出血的Goodpasture综合征；②早期抗GBM型急性肾炎，无少尿和血肌酐。

5.抗凝治疗可用肝素0.5 ~ 1mg/(kg·d)，1 ~ 2次/d，10 ~ 14天，可连用2 ~ 3个疗程。也可选择低分子量，初始剂量2.5mg，每日3次，3 ~ 5天后根据凝血酶原时间调整，共6个月。双嘧达莫(dipyridamole)5 ~ 8mg/(kg·d)，每日3次，可连续使用6个月。

6.四联疗法是指联合口服泼尼松2mg/(kg·d)、环磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)、肝素或华法林和双嘧达莫(双嘧达莫)5 ~ 8mg/(kg·d)。现改进为甲泼尼龙(甲泼尼龙)和环磷酰胺冲击疗法，泼尼松(泼尼松)、双嘧达莫(双嘧达莫)、肝素或华法林连续口服和环磷酰胺间歇冲击疗法。有报道认为。这种方法对ⅲ型RPGN可达到70%以上的疗效，但对ⅰ型疗效不佳。

7.透析治疗尿毒症或严重的高钾血症和严重的循环充血可以用腹膜透析或血液透析来治疗。

8.肾移植肾移植术后，血液中的抗肾小球基底膜抗体可用于Goodpasture综合征患儿引起移植肾复发。所以肾移植前需要透析半年，直到血液中抗体转阴。

9.中药可静脉滴注川芎嗪4mg/(kg·d)2 ~ 4周，可有抗凝作用。尿毒症早期可口服生大黄0.3 ~ 0.5mg/(kg·d)，或留作汤剂治疗。也可以试试乌尔都语5g/d，一天三次，口服。上述治疗的关键是在早期进行，即临床上仍无少尿或血肌酐。

(二)预后该病预后差。影响预后的因素有:①病理改变、严重而广泛的肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化和动脉硬化预后不良。②疾病类型:抗GBM型(I型)预后差于II型和III型，后两部分对治疗反应良好，肾功能可在一定程度上稳定。③其他:抗GBM肾炎(ⅰ型)同时出现组织相容性抗原HLADR2和B7严重。病理染色显示肾小管IgG感染患者预后差。临床上，起病缓慢的肾病综合征患者预后较差。