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林云华
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知识库 系统性硬皮病的病因
系统性硬皮病的病因
发布时间:2023-02-03
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系统性硬皮病是一种特别全面的疾病。这种病发病后,患者的结缔组织会纤维化,皮肤和内脏也会相应纤维化。严重的系统性硬皮病会导致皮肤和内脏器官逐渐萎缩。这种疾病是一种自身免疫性疾病。具体发病原因还不清楚,可能与遗传或某些化学物质有关。当然,免疫异常是系统性硬皮病的一个很重要的原因。

1、

系统性硬皮病是可以遗传的,这位患者的家族中有很多人患有这种疾病。但是,这种疾病的具体遗传方式尚不确定。有一些化学物质或化学物质会导致这种疾病。例如,长期接触聚乙烯和二氧化硅会导致系统性硬皮病。

2、

系统性硬皮病的一个重要原因是免疫异常,主要是体液免疫异常和细胞免疫异常。通常在这类患者的血清中可以发现抗SCl-70自身抗体,说明与这种病原体的免疫系统密切相关。

3、

此外,这种疾病的病因还包括结缔组织代谢异常,主要是结缔组织,尤其是患者皮肤中胶原蛋白生成过多。另外,发病原因可能是细胞因子的作用,如转化生长因子、血小板衍生生长因子等。

血管异常可能是导致系统性硬皮病的另一个原因,因为很多系统性硬皮病患者都会出现雷诺现象。主要表现为小动脉或微血管的内膜会增厚,这些血管的管腔会变窄甚至闭塞。


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系统性硬皮病
目前对硬皮病的病因仍然不明确,研究表明一些患者可能与染色体基因存在关联。此外,一些患者同时患有红斑狼疮、皮肌炎或类风湿关节炎等其他疾病。众所周知,这些患者体内的血液中存在大量抗体,但这些抗体不是用来抵抗外部病原体的,而是针对自身组织、细胞或细胞成分,导致自身免疫性疾病的发生。一些硬皮病患者体内还存在特定的自身抗体,如抗Sc170抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体等。实验室研究发现,一些硬皮病患者的成纤维细胞功能较正常人高,它们能够合成过多的胶原纤维,这些纤维替代了真皮和(或)皮下组织的大部分或全部,导致皮肤硬化并使其与下层组织紧密相连。此外,一些患者在检查中显示体内微小血管存在明显异常。总体而言,引起硬皮病的病因是多方面的。
孙正
发布时间:2024-07-01