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赵晓东
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知识库 先天性性联无γ-球蛋白血症是什么?
先天性性联无γ-球蛋白血症是什么?
发布时间：2023-02-03
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由于机体缺乏B淋巴细胞，或者B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化为浆细胞，或者合成的抗体不能从细胞中排出，导致血清中免疫球蛋白不足，从而导致这类疾病。一般在B细胞分化成熟的不同阶段存在缺陷，血清免疫球蛋白在一个、几个或亚类下降，抗体生成能力低下。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，具有严重临床表现的患者也应高度怀疑存在抗体产生障碍。

先天性x连锁无丙种球蛋白血症也被称为布鲁顿型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺乏症。


本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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如何治疗先天性性联无γ-球蛋白血症
先天性无丙种球蛋白血症是一种主要的体液缺乏性疾病。由于B淋巴细胞缺乏或B细胞功能异常，机体受到抗原刺激后不能分化为浆细胞，或合成的抗体不能从细胞中排出，导致血清中免疫球蛋白缺乏，从而导致本病的发生。临床上，患者常出现反复感染症状。对于先天性丙种球蛋白血症的治疗，一方面需要抗感染治疗，可选择广谱杀菌抗生素进行治疗。另一方面，可采用免疫替代疗法，丙种球蛋白可用于替代或代偿治疗；也可以输注正常人血浆；还可以每月注射人血丙种球蛋白，可以提高血清免疫球蛋白水平。同时要加强营养，提高机体免疫力，减少病原体的接触。
范书英
发布时间：2023-01-16