1.疼痛是发病初期最常见的症状，80% ~ 90%的患者可见。疼痛是特征性的，是撕裂样的持续性疼痛。往往从疼痛发作开始就异常剧烈和难以忍受，并可能伴有窒息或对死亡的恐惧。疼痛多在前胸，延伸到背部，尤其是肩胛区。随着夹层血肿的扩大，疼痛还可扩散至头颈部、腹部、腹股沟、下肢。吗啡或扩冠药等强镇痛药往往不能缓解疼痛。如果夹层远端内膜破裂导致夹层血肿内的血液回流到主动脉腔，往往可以缓解疼痛。如果疼痛消失后再次出现，就要警惕夹层继续扩张破裂到外膜的危险。少数无疼痛的患者可能是昏厥或神经系统症状掩盖。

2.1/3 ~ 1/2的休克患者出现面色苍白、出汗、皮肤湿冷、血压升高、脉搏快而弱等。急性起病后，但血压与休克表现不平行，往往反而升高。这是这种疾病的另一个特点。发病初期，由于剧烈疼痛和烦躁不安，血压一般比平时高，之后略有下降，但仍保持在一定高度。少数明显低血压的患者可能是由于破裂出血引起血容量减少或心包填塞、心力衰竭所致。

3.根据不同的患病部位，可能出现以下症状和体征，形成复杂多变的临床表现。

(1)循环系统:主动脉瓣听诊区突然出现舒张期杂音伴收缩期杂音，是具有诊断意义的征象。杂音由主动脉根部夹层血肿引起，导致主动脉瓣移位、脱垂并扩张其瓣环。内膜破裂后，像瓣膜一样突入管腔，造成血流漩涡。胸痛伴新主动脉瓣反流是升主动脉夹层的重要体征，可表现为脉压增宽、水肿脉等外周体征。严重的主动脉回流可导致进行性充血性心力衰竭，左心室增大可导致相对的二尖瓣回流，以及心尖处的收缩期杂音。主动脉夹层可波及冠状动脉，多见于右冠状动脉，引起急性心肌梗死。血肿从夹层破裂至心包腔导致心包积血，从而出现急性心包填塞的症状，病情可迅速恶化，是死亡的主要原因。夹层血肿影响或压迫主动脉主要分支，可引起动脉阻塞，表现为双侧颈、肱桡、股动脉消失或不对称，上肢血压差异明显或上下肢血压差降低。动脉搏动改变在ⅰ型患者中较为常见，胸锁关节处的异常搏动是ⅲ型患者特有的体征之一。少数患者出现腔静脉阻塞。

(2)神经系统:当切开的血肿累及供应大脑半球和脊髓的动脉或因低血压导致脑灌注不足时，可引起一系列神经系统症状。当无名动脉或颈动脉受到侵犯时，会出现头晕、意识模糊或晕厥，严重者会出现偏瘫、失明、失语等脑中风症状，眼底检查可观察到视网膜苍白。累及肋间动脉或腰动脉可导致脊髓缺血和迟发性或痉挛性截瘫。当夹层血肿扩大至髂总动脉时，下肢动脉搏动可消失，周围神经缺血坏死，肢体感觉异常或缺失，四肢冰冷，皮肤斑驳发紫，肌张力减弱或麻痹。当喉返神经受到压迫时，可出现声音嘶哑。

(3)呼吸系统:夹层血肿压迫气管、支气管或破裂至胸腔，导致胸腔积血时，可出现呼吸困难和咳嗽。解剖到胸腔一般见左侧，如果直接破入肺部，可引起咯血。

(4)消化系统:由于累及腹主动脉及其分支，影响腹部器官的血液供应，可出现类似于各种急腹症的症状，容易误诊为急腹症。10% ~ 50%的患者出现上腹痛，常伴有恶心、呕吐。夹层血肿压迫气管可引起呼吸困难，若破入食管可引起咯血。侵犯肠系膜上动脉可导致麻痹性肠坏死和便血。

(5)泌尿系统:闰部血肿侵犯肾动脉时，可引起急性肾缺血和肾功能衰竭，少尿、无尿、血压明显升高时可见血尿。肾区可触及肿瘤，可出现腰部或脊柱肋角疼痛。

①根据病程将疾病分为三型:a .急性型:起病急，凶险，在24h以上突破外膜，导致失血性休克死亡。b .亚急性型:发病后存活数日至数周，临床特征多似急性型。c .慢性型:发病缓慢，病程可延长至6周以上。通常，症状缓解是因为主动脉夹层的远端破裂到内膜中形成主动脉假通道，或者由于夹层血肿中的血液凝固或纤维化而自愈。

②1965年，DeBakey根据病变部位将该病分为三型:A ⅰ型，发生于升主动脉，延伸至主动脉弓以外至降主动脉。这种类型最常见。b . II型，病变局限于升主动脉。C型，病变起于降主动脉左锁骨下动脉远端开口，包括或超过胸主动脉。

该病的临床表现复杂多变，由于主动脉分支的位置、范围、受累情况及主动脉夹层并发症的不同，容易误诊。必须提高对本病的认识，详细了解症状的发生发展，密切观察体征的变化，形成正确的诊断思路。

该病的诊断要点:

1.发作初期疼痛达到高峰，表现为撕裂样疼痛和游走。

2.虽然有休克的临床表现，但血压下降往往与其不平行，发病初期血压有上升趋势。

3.主动脉瓣关闭不全或心包填塞的突发症状。

4.颈动脉和肢体动脉搏动消失或双侧不对称，两臂血压差异显著。

5.急腹症或神经系统缺血性疾病的突发症状。

6.x线胸片可能提供诊断线索。胸壁和食管检测的多普勒二维超声心动图可显示内膜撕裂位置、真假腔及瓣膜功能状态。结合CT或MRI的形态学改变，可以准确地做出诊断和分型。对于少数诊断不明或术前需要了解冠状动脉的患者，可进行主动脉造影。