干燥综合征慢慢多病，初期症状不明显。很多患者不是因为口干或眼干等症状来就诊，而往往是因为关节痛、皮疹或发热等其他症状。

1.口干是唾液减少造成的。儿童虽然唾液减少，但无自觉症状。严重者往往饮水频繁，进入固体食物必须随水送下。约50%的患者牙齿逐渐变黑，出现粉末或小片脱落。只有残根才叫做猖狂龋，这是口干症的特征之一。舌头干裂。舌乳头萎缩使舌光滑。舌痛可能导致溃疡。或腮腺和颌下腺可反复交替肿大，尤其是腮腺肿大，儿童较成人多见。

2.干涩的眼睛。泪腺分泌减少引起的眼睛干涩、“沙砾感”和灼热感。认真的人哭无泪。严重干眼症可导致丝状角膜炎，引起严重异物感、嫉妒、怕光、视力下降甚至失明。

3.其他外分泌腺如鼻、咽、喉、气管和支气管粘膜的外分泌腺也可能受累，导致鼻腔干燥、流鼻血和声音嘶哑。下呼吸道受累时出现慢性支气管炎和间质性肺炎。可见胃肠动力障碍，胃酸分泌减少，萎缩性胃炎。35%的患者抗胃壁细胞抗体阳性。18% ~ 44%的患者有肝脾肿大。转氨酶升高。40%的病变为慢性活动性肝炎。患者可能有肾小管功能障碍。严重的远端肾小管性酸中毒和低钾性麻痹，此外，还有肾性糖尿病、尿崩症、肾病、肾小球肾炎等。

4.皮肤粘膜可出现紫癜样皮疹和结节性红斑。生殖器官腺体常受累，外阴皮肤和阴道干燥萎缩。

5.其他器官疾病部分患者血清中有抗甲状腺抗体，临床上可并发桥本甲状腺炎。也可伴有雷诺现象和血管炎性皮肤溃疡。也可出现周围神经受累，表现为下肢麻木和感觉障碍。中枢神经系统受累可表现为癫痫发作或精神障碍。患者也可能并发单克隆B细胞淋巴瘤。

6.70%的关节肌肉患者有关节疼痛，但只有10%的患者有关节炎，部分患者可能有肌炎。

该病缺乏特异性的临床表现和实验室诊断项目。国际上有很多诊断标准，但是否适合儿童还有待进一步确定。口干症和干性角膜炎代表了最受累的外分泌腺即唾液腺和泪腺的病变，因此是诊断本病的客观依据。以下三个基本点是诊断这种疾病的基础:

1.口干症诊断标准

(1)唾液流速:唾液流速正常值平均≥0.6ml/min。

(2)腮腺造影:腮腺病变时，导管和小腺体受损。

(3)唇粘膜活检:其腺组织可见淋巴细胞浸润。淋巴细胞≥50个聚集成堆者称为病灶。≥1灶性淋巴细胞浸润异常。

(4)放射性核素显像:唾液腺功能低下时，其摄入和排泄均低于正常。

如果上述四项检查中有两项异常，就可以诊断出口干症。

2.干燥性角膜结膜炎诊断标准

(1)滤纸试验:5min时滤纸润湿长度≥15mm为正常。≤10mm为异常。

(2)泪膜破裂时间(BUT):短于10s为异常。

(3)角膜染色:裂隙灯下，10个以上角膜染色点异常。

(4)结膜活检:细胞浸润异常。在裂隙灯下，角膜染色点的结膜组织出现局灶性淋巴细胞浸润是不正常的。

凡上述四项检查中有两项异常者，均可诊断为干燥性角膜结膜炎。

3.ANA，抗SS-A抗体阳性，抗SS-B抗体和RF阳性。