发病有多急。表现为一侧或双侧额部阵发性或持续性针刺样疼痛或烧灼感，持续性疼痛时也可伴有阵发性加重。体格检查可见眶上神经出口处眶上切迹有压痛，眶上神经(前额)分布区呈片状痛觉过敏或减少。

发病有多急。表现为一侧或双侧额部阵发性或持续性针刺样疼痛或烧灼感，持续性疼痛时也可伴有阵发性加重。体格检查可见眶上神经出口处眶上切迹有压痛，眶上神经(前额)分布区呈片状痛觉过敏或减少。

发病有多急。表现为一侧或双侧额部阵发性或持续性针刺样疼痛或烧灼感，持续性疼痛时也可伴有阵发性加重。体格检查可见眶上神经出口处眶上切迹有压痛，眶上神经(前额)分布区呈片状痛觉过敏或减少。

由于肿瘤生长缓慢，初期没有明显的症状和体征。突眼是一种常见的临床表现，当肿瘤直径达到1cm时可引起突眼。慢性进行性突眼是就诊的主要原因，眶缘或眼球一侧的肿瘤除外。眼球突出程度最少3mm，最高30mm以上，眼睑变大变薄，包裹眼球突出。大多数病例为中度突眼(图2)。由于肿瘤多发生在肌锥和眼眶上部，所以表现为轴性突眼，或伴有眼球向下移位。眶下神经分支内的肿瘤位于眼眶下部，带动眼球向上运动。肿瘤原发于眼眶前部或晚期，可在眶缘触及肿瘤。表面光滑，硬度适中，固体或胶囊状，可移动。源于感觉神经的可能有压痛。原发性视神经盘萎缩或水肿常可在眼底镜检查中发现。由于眼球受压，出现脉络膜视网膜皱褶或水肿。复视和动眼神经障碍多见于肿瘤发生在颅神经ⅱ、ⅳ、ⅵ或有明显突眼的病例。它们被认为是压迫动眼神经，引起眼外肌麻痹或肿瘤占据一定位置引起的机械阻力，而不是运动神经障碍。由于肿瘤多位于神经干的一侧，因此很少出现肿瘤神经功能障碍。如果发生在动眼神经的分支，压迫和刺激在触诊时可有自发性疼痛和压痛，1/3 ~ 1/2的患者可有此症状。

由于肿瘤生长缓慢，初期没有明显的症状和体征。突眼是一种常见的临床表现，当肿瘤直径达到1cm时可引起突眼。慢性进行性突眼是就诊的主要原因，眶缘或眼球一侧的肿瘤除外。眼球突出程度最少3mm，最高30mm以上，眼睑变大变薄，包裹眼球突出。大多数病例为中度突眼(图2)。由于肿瘤多发生在肌锥和眼眶上部，所以表现为轴性突眼，或伴有眼球向下移位。眶下神经分支内的肿瘤位于眼眶下部，带动眼球向上运动。肿瘤原发于眼眶前部或晚期，可在眶缘触及肿瘤。表面光滑，硬度适中，固体或胶囊状，可移动。源于感觉神经的可能有压痛。原发性视神经盘萎缩或水肿常可在眼底镜检查中发现。由于眼球受压，出现脉络膜视网膜皱褶或水肿。复视和动眼神经障碍多见于肿瘤发生在颅神经ⅱ、ⅳ、ⅵ或有明显突眼的病例。它们被认为是压迫动眼神经，引起眼外肌麻痹或肿瘤占据一定位置引起的机械阻力，而不是运动神经障碍。由于肿瘤多位于神经干的一侧，因此很少出现肿瘤神经功能障碍。如果发生在动眼神经的分支，压迫和刺激在触诊时可有自发性疼痛和压痛，1/3 ~ 1/2的患者可有此症状。

ⅱ型限多发生在青壮年，男女患病率无差异，多发生在一个眼窝。症状和体征与神经鞘瘤相似。它发生在眼眶深部，导致慢性进行性视力丧失、眼球突出和复视(图3)。感觉神经引起的肿瘤会使患者感到异常、迟钝或失落。来自运动神经，早期有眼球运动障碍。眶前部肿瘤可触及，边界清楚，可推挤，较常见良性肿瘤较硬。Krohel等人报道12%的局限性神经纤维瘤伴有神经纤维瘤病。

ⅱ型限多发生在青壮年，男女患病率无差异，多发生在一个眼窝。症状和体征与神经鞘瘤相似。它发生在眼眶深部，导致慢性进行性视力丧失、眼球突出和复视(图3)。感觉神经引起的肿瘤会使患者感到异常、迟钝或失落。来自运动神经，早期有眼球运动障碍。眶前部肿瘤可触及，边界清楚，可推挤，较常见良性肿瘤较硬。Krohel等人报道12%的局限性神经纤维瘤伴有神经纤维瘤病。

1.疼痛表现为腰部和臀部的广泛疼痛，通常来自髂嵴中部并向下放射，可达大腿后外侧。

1.疼痛表现为腰部和臀部的广泛疼痛，通常来自髂嵴中部并向下放射，可达大腿后外侧。

1.疼痛表现为腰部和臀部的广泛疼痛，通常来自髂嵴中部并向下放射，可达大腿后外侧。