(一)疾病的原因

1.感染性心内膜炎患者中92%有原发性心脏病，其中以先天性心脏病最常见，占78%。室间隔缺损最易并发感染性心内膜炎，其次为法洛四联症、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、房间隔缺损等。获得性心脏病，如风湿性瓣膜病和二尖瓣脱垂综合征，也可并发感染性心内膜炎。随着小儿心脏外科技术的发展，越来越多的小儿心脏疾病得到纠正和治愈。但是，装置或材料(如心内补片、人工心脏瓣膜等。)滞留在心腔是近年来感染性心内膜炎的常见诱发因素。

2.病原体几乎所有种类的细菌都能引起感染性心内膜炎。草绿色链球菌仍是最常见的致病菌，但其比例已明显下降。近年来，由金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌、肠球菌、铜绿假单胞菌等革兰氏阴性菌引起的感染性心内膜炎明显增多，真菌性心内膜炎少见。由立克次体和病毒感染引起的心内膜炎是罕见的。在少数情况下，感染性心内膜炎由一种以上的病原体引起，这在人工瓣膜手术中很常见。其他致病因素如长期使用抗生素、皮质类固醇或免疫抑制药物等。

3.诱发因素约1/3的患儿可在病史中找到诱发因素，常见的诱发因素有正畸治疗和扁桃体切除术。近年来，心导管术、介入治疗、人工瓣膜置换术和心内直视手术的广泛开展也是感染性心内膜炎的重要诱发因素之一。其他诱发因素如长期使用抗生素、肾上腺皮质激素、免疫抑制药物等。

(2)发病机理

1.发病机制血流动力学改变引起的内皮损伤和菌血症是感染性心内膜炎形成的最重要机制。正常情况下，如果少数病原体从口、鼻、咽、皮肤进入血流，就会被迅速消灭。当存在器质性心血管疾病时，病原体可生活在受损的心脏瓣膜、心内膜或心内膜中，周围有附着的血小板血栓、红细胞和白细胞，被纤维素包裹形成赘生物和心内膜炎。心脏结构异常(如瓣膜狭窄或关闭不全、心内分流)引起的血流动力学改变是内皮损伤的基础，其机制如下:高速喷射的血液撞击内膜；瓣膜口狭窄形成压力台阶。在大多数情况下，内皮损伤发生在压力台阶的低压侧。菌血症的发生常由侵入性医疗操作引起，如牙周手术后菌血症的发生率高达88%。内皮损伤后，血小板和纤维蛋白聚集在损伤部位形成无菌赘生物，如果发生菌血症，则会形成感染性赘生物。赘生物一旦形成，在血流的持续冲击下，赘生物会被打破，内脏会被栓塞。

2.病变

(1)心脏和血管:本病的基本病理改变是附着在心脏瓣膜、心内膜和大血管表面的疣状感染性赘生物。活性植被分为三层:最内层主要由血小板、纤维素、红细胞、胶原纤维、坏死组织和细菌组成；它由中层细菌组成；外层由纤维素和细菌组成。愈合期，最外层被纤维素覆盖，中间层和内层玻璃化钙化。心脏瓣膜的赘生物可导致瓣膜溃疡和穿孔等。，也可累及腱索和乳头肌，腱索缩短或断裂，导致动脉瘤。巨大的植物会堵塞瓣膜口，导致急性循环障碍。当植被受到血流冲击时，细栓子常脱落。由于栓子的大小和位置，可能出现器官栓塞的不同症状并导致不同的后果。左心栓子引起的肾、脑、脾、四肢和肠系膜动脉栓塞；右心室的栓子导致肺栓塞。肺栓塞的发生率最高。小栓子使毛细血管栓塞，产生皮肤瘀点，导致小动脉中内皮细胞增殖和血管周围炎症反应，形成皮肤结节。感染性栓子栓塞后可发生以下改变:①栓塞部位远端组织发生缺血性梗死；②炎症在栓塞部位附近扩散；③栓塞部位的子宫内膜炎破坏了动脉的弹性层和肌层，或微小栓子栓塞了主动脉壁的营养血管，导致主动脉壁坏死，形成感染性动脉瘤。目前认为欧几里德结节可能是感染引起的免疫性血管炎的表现。Janeways病变是由含有细菌和中性粒细胞的感染性栓子引起的栓塞，继发于皮下出血和坏死。我们可以在视网膜的下丘脑附近看到小而苍白的罗斯斑，通常伴有出血灶。

(2)肾脏:肾脏是全身性栓塞最常见的器官，其病理改变有:①肾动脉栓塞引起梗死灶；②局灶性肾小球肾炎；③弥漫性肾小球肾炎。后两者可能由微栓塞或肾小球免疫损伤引起。

(3)中枢神经系统:病变可累及脑动脉、脑膜、脑室、脑实质、脑神经和脊髓。主要病理变化为血管损伤。微血管栓塞可引起精神障碍或弥漫性脑膜脑炎，导致出血、水肿、脑软化和脑脓肿。脑动脉感染性动脉瘤破裂后出现脑出血、脑室内出血或蛛网膜下腔出血。

(4)免疫机制:在病程中，细胞免疫和体液免疫系统的活性增强。多克隆B细胞和抗原特异性B细胞的激活导致高丙种球蛋白血症。肾脏病理表现为局灶性和弥漫性肾小球肾炎，伴有免疫复合物沉积。类风湿因子和循环免疫复合物见于感染性心内膜炎，当治疗有效时，其血浆水平下降。此外，抗心内膜抗体、抗肉瘤抗体、抗肌膜抗体和抗核抗体等自身抗体水平也有所上升。