(一)疾病的原因

目前对其机制还没有统一的认识，分为先天因素和后天因素。有人认为硬脑膜动静脉畸形与先天性动静脉回路扩张有关。Robinson认为，颅内静脉窦的营养血管来源于颈外动脉系统，如果出现异常发育，容易形成颈外动脉-海绵窦瘘。在胚胎早期，横窦与颈外动脉关系密切，因此硬脑膜动静脉畸形多发生在横窦区。此外，也有人认为硬脑膜动静脉畸形与静脉性鼻窦炎有关，任何外伤、手术等外界因素均可导致硬脑膜动静脉窦与静脉窦之间的网状交通开放，产生动静脉瘘。多数学者强调硬脑膜动静脉畸形与静脉性鼻窦炎关系密切，是静脉窦栓塞后新生血管形成所致。

(2)发病机理

这种疾病的自然病程变化很大，很难预测。有些病变是偶然发现的，可能多年不变。部分患者症状明确(如耳鸣或颅内杂音)，但病变不进行性发展，甚至已形成的血栓也可自然缓解，尤其是海绵窦DAVM，常发生自闭塞。然而，一些病变扩大并破裂，导致致命的颅内出血或神经损伤。

各种因素导致DAVM的形成，从而导致一系列颅内血流动力学和病理生理变化，如图1所示: