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(一)疾病的原因
无汗症可以是汗腺功能障碍和神经系统损伤以及其他疾病引起的特发性无汗症。
1.神经性无汗症是由激活汗腺的神经通路的功能障碍引起的。如延髓损伤可引起同侧以下部位节段性多汗或暂时性无汗。疾病引起的全身性无汗可能是由于皮质对下丘脑的抑制作用增强所致。下丘脑的肿瘤或第三脑室底部的损伤也会导致全身无汗和高烧。低位脑干疾病可引起同侧面颈部无汗。中暑、高热也可引起一过性无汗,可能抑制下丘脑,因缺乏对汗腺的神经冲动而引起无汗。麻风病、酒精性神经炎、淀粉样变性病、糖尿病和痛风可引起无汗症,由于上述疾病引起的神经支配神经节阻滞,可能导致节段性无汗症。自主神经病变、神经节阻滞、霍纳综合征、ⅳ型遗传性感觉神经病变和应用胆碱能药物均可引起无汗。
2.在先天性外胚层发育不良中发现由汗腺紊乱引起的多汗,导致全身性无汗。并伴有皮脂腺、毛发、指甲发育不全或不完全。获得性无汗可见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、干燥综合征和慢性萎缩性肢端皮炎,甚至可使小汗腺的汗液消失。一些药物也可以通过破坏汗腺导致无汗,如抗胆碱能药物如米帕林、阿托品和东莨菪碱。巴比妥类和地西泮可引起汗腺坏死,引起无汗。
痱子和炎症性、角质化皮肤病引起的汗管阻塞,汗液滞留在皮肤内,出现无汗。痱子常见的临床表现有白色痱子、红色痱子、脓性痱子、深部痱子。鱼鳞病、银屑病、天疱疮、汗管角化过度、特应性皮炎和脂溢性皮炎会阻碍汗管中的汗液流动,导致无汗。锆盐、铝盐、甲醛、戊二醛、离子导入也可堵塞局部汗孔。
3.特发性无汗的新生儿和早产儿神经发育不完善,出生后数周无汗;甲状腺功能减退、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病(如爱迪生氏病、糖尿病、尿崩症)和罕见遗传病(如法布里氏病、弗朗切歇蒂-贾塔松综合征和赫尔韦格-拉尔森综合征)患者均可出现无汗。辐射热和石膏模型压迫也会导致暂时性无汗。
(2)发病机理
汗腺功能障碍,神经系统损伤,以及其他疾病引起汗腺功能障碍,导致人体皮肤表面汗液很少或没有。