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王翠玲
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知识库 小儿先天性外胚层发育不良综合征容易与哪些疾病混淆?
小儿先天性外胚层发育不良综合征容易与哪些疾病混淆?
发布时间:2023-02-03
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与热证相鉴别,孩子没有脚趾甲发育异常,手掌脚掌角化过度,牙齿缺失或尖牙,只有夏天温度升高。


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小儿先天性肾病综合征容易与哪些疾病混淆?
在鉴定中,首先要排除已知原因引起的继发性病例,因为原发病的治疗(如梅毒继发的抗梅治疗)有望缓解肾病。结合原发病本身的其他临床和实验室表现,可以明确诊断。如果宝宝有外生殖器异常的不明原因肾病综合征,就要考虑到Drash综合征。这个标志,Drash,是1970年报道的。其特征是肾母细胞瘤(肾母细胞瘤)、男性假两性畸形和肾脏受累(可能是肾病综合征)。有些病例只有两种表现。肾脏的病理表现为弥漫性系膜硬化和肾小管萎缩,肾皮质表面肾小球内病变较髓质严重。除了芬兰型先天性肾病综合征,能引起原发性先天性肾病综合征的还有弥漫性系膜硬化。本病围产期无异常,胎盘大小正常。虽然发病可早至新生儿期,但多在出生3个月后早期进入肾功能衰退,死于尿毒症。病理早期可见系膜硬化,肾小球毛细血管袢塌陷,无细胞增殖。然后是后期的肾小球硬化和肾小管间质纤维化。此外,偶尔由微小病变和局灶节段性硬化的病理改变引起,对肾上腺皮质激素的治疗作用与儿童相同。婴儿肾病综合征(INS)和中枢神经系统(CNS)均始于出生后第一年,但INS比CNS晚,通常在第一年的下半年,特别是出生后3个月内很少发生。目前认为是肾小球基底膜的完整性被破坏,其通
施爱群
发布时间:2023-02-03
 
小儿先天性肾病综合征容易与哪些疾病混淆?
鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者,因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现,多可明确诊断。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常,则应考虑到Drash综合征。此征Drash 1970年报告,表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假两性畸形及肾脏受累(可表现为肾病综合征);部分病例仅有二联表现。其肾脏病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和肾小管萎缩,其病变于肾皮质表层的肾小球重于近髓质者。能引起原发性先天性肾病综合征者,除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由弥漫性系膜硬化引起,此病围生期无异常、胎盘大小正常、起病虽也可早在新生儿期,但多在出生3个月以后,本症较早进入肾功能减退,因尿毒症而死亡。病理上早期为系膜硬化、肾小球毛细血管襻塌陷,并无细胞增生;后期则肾小球硬化和肾小管、间质纤维化。此外偶见由微小病变、局灶节段性硬化病理改变引起者,其对肾上腺皮质激素治疗效应同年长儿。婴儿型肾病综合征(infantile nephrotic syndrome,INS)与CNS的起病均是发生在
赵晓东
发布时间:2024-03-23