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赵晓东
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知识库 小儿急进性肾小球肾炎应该做哪些检查?
小儿急进性肾小球肾炎应该做哪些检查?
发布时间:2023-02-03
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1.尿检常见肉眼血尿、大量蛋白尿、白细胞尿和管状尿,尿比重和渗透压下降。

2.血常规重度贫血,白细胞和血小板可正常或升高。

3.肾功能不全表现为血尿素氮和肌酐浓度进行性升高,肌酐清除率显著降低,酚红排泄试验显著降低。

4.免疫球蛋白常增高,表现为γ球蛋白增高,IgG增高,C3可正常或降低,降低主要见于狼疮性肾炎和急性链球菌感染后肾炎患者。

5.血中抗肾小球基底膜抗体阳性主要见于Goodpasture综合征,抗肾小球基底膜抗体的浓度也可用ELISA定量检测。一般来说,补体C3是正常的,在链球菌感染后肾炎、狼疮性肾炎和膜增生性肾炎中发现这种降低。

6.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在ANCA阳性的RPGN中呈阳性。ANCA可以分为ANCA和ANCA。前者主要见于韦格肉芽肿,后者主要见于显微镜下结节性多动脉炎,即所谓的特发性RPGN,可能是显微镜下结节性多动脉炎。

7.急性肾小球肾炎的病理和活检检查

(1)光镜:正常肾小球囊上皮细胞为单层细胞。病理状态下,壁层上皮细胞增生使细胞增多(三层以上)形成新月体。急性肾小球肾炎的病理特征是广泛的新月体形成。急性肾炎的新月体体积较大,常累及50%以上的肾小球囊腔,且较为广泛。通常,超过50%的肾小球有新月体。新月体的形成是肾小球毛细血管袢严重受损的结果,因此新月体附近的肾小球毛细血管袢常出现袢坏死。不同亚型的急性肾炎新月体略有不同。抗基底膜肾小球肾炎的新月体是一致的。在疾病早期,所有新月体都是细胞新月体。在后期,细胞新月体转化为细胞纤维新月体。这种疾病发展很快。发病4周后肾活检可见纤维新月体和肾小球硬化。纤维素样坏死常见于邻近新月体的肾小球毛细血管袢,但也可见正常或基本正常的肾小球。是“全有或全无”现象,即有新月体形成的肾小球病变相当严重,而未受累的肾小球几乎可以正常。肾小球基底膜染色(PAS染色或六铵银染色)显示肾小球基底膜完整性被破坏,鲍曼囊基底膜破裂。严重者可出现整体肾小球毛细血管袢坏死,环状新月体形成,肾小球囊基底膜广泛破裂和消失。肾小管损害与肾小球疾病一致,在肾小球损害严重的地方有严重的肾小管间质损害和肾小管炎;大量炎性细胞渗入肾间质,甚至形成多核巨细胞。血管病变通常不明显。如有动脉或小动脉坏死性炎症,可伴有血管炎(ⅳ型急性肾炎)。免疫复合物型急性肾炎的新月体数量没有抗GBM肾炎多,新月体体积也相对较小。与新月体相邻的肾小球毛细血管袢可见核碎裂等坏死,但纤维素样坏死少见,肾小球囊基底膜的损伤和断裂少见,肾小球周围和肾小管间质的损伤也较轻。与抗GBM肾炎不同,前者表现为“全有或全无”现象,而无新月体的免疫复合物型肾小球一般有系膜增生、基底膜增厚或内皮细胞增生,病理特征主要取决于其基础疾病,如膜性肾病伴弥漫性基底膜增厚。非免疫复合物型急性进行性肾炎的光镜表现与抗GBM肾炎相似。肾小球毛细血管袢纤维素坏死常见,伴有广泛的新新月体形成,肾小球囊基底膜破裂,肾小球周围严重的小管间质炎症与抗GBM肾炎相似。未受累的肾小球可以是正常的。浸润到肾小球和肾小管间质的炎性细胞包括多种细胞成分,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞,甚至可见肉芽肿性改变的多核巨细胞。这种类型的病变只能局限于肾脏(称为原发性非免疫复合物型急性肾炎),也可以继发于系统性血管炎,如显微镜下多血管炎(MPA)或韦格纳肉芽肿病。两组肾脏病变基本相同,但继发于系统性血管炎者仍有肾外病变。如果在肾脏中发现小血管炎,通常表明继发于系统性血管炎的肾脏损害。因为血管炎的病程可以是一个交替发作和缓解的慢性过程,在肾活检期间可以看到新鲜的活动性病变,如赛璐珞坏死、细胞增殖和细胞新月体,以及慢性病变,如纤维新月体、肾小球硬化和肾间质纤维化。这和抗GBM肾炎不同,抗GBM肾炎的步调是一样的。一般来说,免疫复合物型急性肾小球肾炎(尤其是继发于其他肾小球肾炎)的病变较轻,新月体的数量和体积相对较小,新月体中巨噬细胞和上皮细胞的比例较低。

(2)免疫荧光:免疫病理学是区分三种急性肾炎的主要依据。IgG沿肾小球毛细血管基底膜的细线状沉积是抗GBM肾炎最具特征性的表现。几乎所有的肾小球IgG染色都是中度阳性到强阳性,而其他免疫球蛋白一般都是阴性。报道了IgA型抗GBM肾炎,主要表现为IgA沿基底膜线性沉积。如果λ链也呈线状沉积,说明重链沉积症。在这种类型中,C3沿基底膜连续或不连续沉积,但只有2/3的患者为C3阳性。有时IgG沿肾小管基底膜沉积。在糖尿病肾病中,有时可见IgG沿基底膜呈线状沉积,但两者的临床表现和光镜特征容易区分。糖尿病肾病的IgG沉积是由于血管通透性增加而导致的血浆蛋白(包括IgG和白蛋白)的非特异性沉积,因此前者白蛋白染色阳性。免疫复合物型急性肾炎的免疫荧光主要表现为IgG和C3的粗颗粒沉积。由于此型可继发于各种免疫复合物肾炎,故免疫复合物肾炎继发的急性肾炎也有原发病的免疫荧光表现。例如,继发于IgA肾病者主要表现为IgA在系膜区沉积;继发于感染后肾小球肾炎的急性肾小球肾炎的特征是粗颗粒或块状沉积物;在膜性肾病患者中,IgG沿毛细血管沉积成细小颗粒。膜性肾病可合并抗GBM肾炎。此时,IgG沿着毛细血管基底膜的细线沉积在细颗粒沉积物下。顾名思义,非免疫复合物型急性肾炎肾脏的免疫荧光染色一般为阴性或弱阳性。偶尔可以看到分散的IgM和C3沉积物。纤维蛋白原染色在新月体或血栓中可呈阳性。有学者报道,新月体肾炎肾小球免疫球蛋白沉积越少,血清ANCA阳性的机会越大。

(3)电镜:急性肾炎的电镜与其光镜和免疫病理相对应。电镜下抗GBM肾炎和非免疫复合物型急性肾炎无电子致密物(免疫复合物)沉积。毛细血管和肾小球囊基底膜可破裂,有中性粒细胞和单核细胞浸润。而免疫复合物型急性肾炎的电镜特征是有许多电子致密的免疫复合物沉积,主要在系膜区。免疫复合物肾炎继发急性肾小球肾炎电子致密物沉积部位取决于原发性肾小球肾炎的类型,可见于系膜区、皮下或皮下。有时也可见毛细血管和肾小球球囊基底膜破裂间隙,但较其他亚型急性肾炎少见。

8.放射性核素肾图显示肾灌注和滤过减少;数字减影血管造影(DSA)可以发现无功能的皮质区。腹部平片显示肾脏肿大或大小正常,轮廓整齐,但皮质与髓质分界不清。静脉肾盂造影(IVP)显示结果不佳,但肾动脉造影显示血管直径正常,血流无减少,即使在系统性血管炎中也是如此。

9.肾脏超声检查可显示肾脏肿大或大小正常,轮廓整齐,但皮肤与髓质分界不清。


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