组织纤维瘤最常见于儿童和青少年，尤其是5 ~ 20岁。Schajowicz报道年龄从7个月到69岁不等，男女无显著差异。据报道，男人比女人多。

该病最常见的部位是下肢长骨，主要在膝关节周围。股骨远端干骺端最常见，其次是胫骨近端和远端干骺端，腓骨近端干骺端也很常见。股骨近端和上肢骨的干骺端很少见。孤立性组织细胞瘤在短骨和扁平骨中非常罕见。

组织纤维瘤也可有多处病变，可发生在同一骨的不同部位，也可发生在不同骨。这种组织细胞瘤称为多发性组织细胞瘤，发病年龄与单发肿瘤相似。多发性病变最常见于一条或两条下肢，也可累及骨盆骨。

病变多位于干骺端，可随病情发展逐渐向脊柱移动，多位于一侧皮质或骨膜。病变进一步发展可侵犯髓腔，使整个干骺端或脊柱出现病变。

组织细胞瘤大多无临床症状，偶尔以轻微疼痛为主要表现。国外文献报道首诊50%为疼痛，16%为病理性骨折，32%为意外X线发现。

多发性组织细胞纤维瘤可伴有乳咖啡斑、智力低下、性腺功能障碍、眼睛先天性异常或血管畸形，但无多发性神经纤维瘤综合征，称为Jaffe-Campanacci综合征。

大多数病例是通过创伤X线片诊断的。组织纤维瘤是无症状的，不需要手术治疗。由于影像学的典型特征，诊断更为可靠。