(一)疾病的原因

30% ~ 50%的病例找不到病因，属于小儿特发性急性偏瘫。其他病例可发现原发病，称为小儿症状性(继发性)急性偏瘫。儿童继发性急性偏瘫常见于感染、免疫性疾病、颅内血管畸形、颅脑外伤、心脏病、血液病、代谢性疾病等。所有这些疾病都会引起脑血管的闭塞性病变，从而引起偏瘫。

(2)发病机理

1.发病机理

(1)感染:各种感染引起的脑血管炎症可使动脉管腔狭窄、血栓形成和闭塞，导致局部脑血流量减少，脑血流灌注不足，神经细胞变性坏死。或者病毒、细菌可能直接侵入脑血管，引起脑血管炎症；也可能在感染或接种疫苗后引起免疫性脑血管炎症或外周脱髓鞘。感染的病原体有:

①病毒:如单纯疱疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、肠道病毒等感染可引起急性偏瘫综合征。近年来发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起典型的急性偏瘫，已证实有脑梗死或颅内动脉炎。

②细菌:如化脓性脑膜炎、肺炎、鼻窦炎、中耳炎、心内膜炎、脑膜炎球菌引起的结核性脑膜炎、流行性感冒、肺炎球菌、肺结核等。，均可因脑动脉炎或静脉血栓形成引起急性偏瘫。

③寄生虫和真菌病:如脑型肺吸虫病、钩端螺旋体病、新型隐球菌病等感染。

④其他:如川崎病引起儿童急性偏瘫的病例也有报道。该病的病因尚不清楚，可能与逆转录病毒感染和免疫机制有关。

(2)颅内病变:颅内动脉瘤、动静脉畸形、烟雾病、脑占位病变等。，因出血、血管闭塞或压迫而导致偏瘫。

(3)颅脑外伤:脑挫裂伤、硬膜下或硬膜外血肿、脑实质出血并伴有脑水肿均可引起偏瘫。咽后壁外伤对颈内动脉的损伤不容忽视。咽后壁钝性损伤可引起颈内动脉血栓形成或撕裂血管，形成夹层动脉瘤。孩子的头颈部损伤，或者嘴里的筷子造成的软腭损伤，都有可能引起颈内动脉血栓形成。颈内动脉夹层动脉瘤的症状是在外伤后数小时、数天(或更晚)出血，其特征是急性偏瘫、头痛、血管杂音和霍纳氏病。颈椎外伤、颈椎过伸或寰枢椎半脱位均可引起椎动脉夹层动脉瘤，引起偏瘫。

(4)心脏病:紫绀型先天性心脏病因感染和脱水引起血液黏稠度增高，可引起脑血栓形成；右向左分流时，栓子可进入脑血液循环，形成脑栓塞，多发生于2岁以下儿童。也可因并发脑脓肿而导致偏瘫。心律失常，如房颤，可并发附壁血栓，引起脑梗死。罕见的心脏肿瘤也会导致偏瘫。风湿性心脏病或心内膜炎赘生物脱落，可形成栓子，引起脑栓塞。二尖瓣脱垂的无菌栓子也可引起脑缺血发作。医源性栓子可来自心导管、心脏手术、肠外营养的脂肪栓子等。

(5)血液疾病:白血病、血栓性血小板减少性紫癜、血友病等。可能有局部脑供血障碍。凝血异常可引起静脉和动脉血栓形成，某些遗传性疾病可引起血栓形成，如蛋白C和蛋白S缺乏、活化蛋白C抵抗、抗凝血酶缺乏等。蛋白C是重要的抗凝因子，蛋白S是蛋白C的辅因子，缺乏时容易凝固。蛋白C的基因位于2号染色体长臂上，可能发生很多点突变或缺失，从而导致血栓形成。凝血因子ⅴ的基因突变可引起另一种显性遗传病，称为活化蛋白C抵抗(APC-R)，是儿童自发性脑血栓最常见的遗传原因。在APC-R中，凝血因子ⅴ的失活速度变慢，导致“凝血状态”。获得性凝血功能障碍也可导致脑栓塞，见于肾脏疾病、肝脏疾病、发热、蛋白C缺乏和抗磷脂抗体综合征(APLS)。在APLS中，25% ~ 30%患有血小板减少症，这可以是良性的或引起脑静脉窦血栓形成(Alper等，1999)。其他可导致脑血栓形成的血液疾病包括血小板增多症、缺铁性贫血、镰状细胞性贫血等。后者25%有脑血管并发症，国内少见。

(6)结缔组织疾病:结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎等疾病，当其病变侵犯脑动脉或其分支时，可引起偏瘫。系统性红斑狼疮20%以上有血管炎，主要是小动脉，引起脑微血栓和TIA。结节性多动脉炎累及中小血管，血管造影难以发现。纤维肌发育不良是一种系统性疾病。当它涉及颈内动脉时，可能会出现脑动脉瘤、血栓形成和栓塞。皮肌炎、韦格纳肉芽肿、青少年颞动脉炎、无脉症、白塞氏病都是儿童脑梗死的可能病因。

(7)遗传性疾病和代谢性疾病:近年来，由于神经影像技术(CT、MRI)的发展和动态脑血流分布及脑代谢检测(SPECT、PET)的应用，发现某些遗传性疾病和代谢性疾病可并发脑血管异常、脑血流改变或局部脑代谢异常。如高同型半胱氨酸血症、有机酸血症、高氨血症、乳酸性酸中毒、线粒体病(线粒体脑肌病-乳酸性酸中毒-卒中样发作)等。)、某些脱髓鞘变性疾病、血红蛋白病、神经皮肤综合征(神经纤维瘤病ⅰ型、结节性硬化症)等。都可以引起急性偏瘫。此外，水电解质紊乱，特别是严重脱水时的脑静脉窦血栓形成，也会引起偏瘫。维生素K缺乏引起颅内出血导致急性偏瘫的病例在国内屡有报道。糖尿病患儿血糖较低时，可能会出现短暂的偏瘫发作，几个小时自然缓解，也可能出现偏瘫，可能是脑血管痉挛。

(8)癫痫性障碍:癫痫发作或偏头痛发作时可出现急性偏瘫。

2.病理改变小儿急性偏瘫的病理改变主要是脑动脉血栓形成、栓塞和血管炎，导致脑血管闭塞。其中，脑血栓最为常见。阻塞的位置因情况而异，它可以发生在大脑的大血管或小血管中。在儿童身上，大血管和小血管血栓形成的概率大致相当。颈内动脉颅外段可见大血管血栓形成，但多发生于颈内动脉分支，即大脑中动脉或前动脉近端。可见少数椎基底动脉血栓形成。脑小动脉血栓常为多发性，发生于脑动脉深穿支，向脑深部结构(基底神经节、内囊、丘脑、脑干)供血。由于小动脉为终末动脉，缺乏吻合支和侧支循环，且该区域神经通路和功能密集，常造成永久性功能损害。