一种以复发性坏死性游走性红斑、口腔炎、体重减轻和糖尿病为特征的综合征，常伴有分泌胰高血糖素的胰腺细胞肿瘤。约80%的肿瘤是恶性的，其中一半可能有转移。皮肤损伤通常在肿瘤出现前几年就出现了。中年女性，尤其是更年期女性居多。皮损可引起全身摩擦和易损部位。创伤、压迫、摩擦都可以诱发和加重这种疾病。皮损开始时为大小不一的红斑，多角形或不规则形，偶见粟粒至绿豆大小的丘疹、丘疹，1 ~ 2天转为暗紫红色，中心呈苍白色或紫红色，随后中心出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂结痂，脱屑留下棕褐色至古铜色色素沉着。红斑边缘向四周延伸，边界清楚的红色结痂边缘呈环状或多环状。多数患者舌炎严重，呈猩红色，裸露，略萎缩，形似牛肉，自觉刺痛。超过一半的患者患有轻度至中度糖尿病。可能有间歇性腹泻、腹胀、呕吐、黑便。患者身体虚弱，体重减轻，还可能出现低钾血症、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。

诊断要点:

1.多见于女性，尤其是中年和更年期女性。皮损可遍及全身，但多发生在下腹部、腹股沟、会阴、生殖器、臀部、大腿、口鼻周围、四肢、胫骨、脚踝等摩擦和外伤多发部位。创伤、压迫、摩擦都可以诱发和加重这种疾病。

2.皮损起初为大小不一的红斑，多角形或不规则形，偶见粟粒至绿豆大小的丘疹、丘疹，1 ~ 2天内变为暗紫红色，中心呈苍白色或紫红色，随后中心出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂、结痂，脱屑留下淡褐色至古铜色色素沉着。红斑边缘向四周延伸，边界清楚的红色结痂边缘呈环状或多环状。从红斑到色素沉着，需要7-14天，皮疹接连出现。损害可以自行消退，几周到几个月后会周期性发作。皱褶处糜烂，口鼻周围有红斑、结痂，指尖有红褐色斑点，伴有脱屑。部分患者出现鳞状斑疹或丘疹，类似湿疹样皮炎。

3.多数患者舌炎严重，呈猩红色，裸露有轻度萎缩，外观像牛肉，有意识刺痛。角膜炎、结膜炎、阴道炎也可见。指甲薄而脆，头发稀疏。

4.超过一半的患者患有轻度至中度糖尿病。可能有间歇性腹泻、腹胀、呕吐、黑便。患者身体虚弱，体重减轻，还可能出现低钾血症、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。

5.实验室检查显示血沉快速升高、贫血、低蛋白血症、间歇性糖尿病、空腹血糖升高和糖耐量试验异常。如果血液高血糖水平高于5000 mg/L，则可以做出诊断..肿瘤可通过系统检查确诊，必要时剖腹探查。

6.组织病理学:取早期损伤的皮损边缘，进行特征性病变的活检。表皮棘细胞层浅层水肿，胞浆嗜酸性，固缩，可坏死疏松，导致裂隙和水疱形成。坏死区可见中性粒细胞，有时可形成海绵状脓肿，此处无颗粒层。棘层下2/3正常。皮肤水肿、血管扩张和血管周围轻度淋巴细胞浸润。