脊索瘤病程长，平均3年多。头痛是最常见的症状。头痛是一种持续的钝痛，通常是完全的头痛，也可以延伸到枕骨或颈部。其临床表现因肿瘤的部位和肿瘤的发展方向而异。

1.鞍型脊索瘤的垂体功能障碍，主要表现为阳痿、闭经、肥胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩、视力丧失和双侧颞侧偏盲等。

2.鞍旁脊索瘤主要表现动眼神经、滑车神经和展神经麻痹，展神经受累较为常见。

3.斜坡脊索瘤主要表现为脑干受压症状，即行走障碍、锥体束征、外展和面神经功能障碍。由于肿瘤发生在颅底，可引起交通性脑积水，如:肿瘤发展到桥小脑角，引起听力障碍、耳鸣、眩晕。若起源于远处鼻咽壁，常引起鼻塞疼痛，可见脓性或血性分泌物。