(1)治疗

1.减少铝的摄入。一旦确诊，必须停用含铝制剂，如含铝磷结合剂、人血白蛋白(白蛋白)、高营养补充液等。检查铝污染的来源，如透析液中铝的含量，含量过高要降低(美国HD系统国家标准规定透析液中铝含量最高为10μg/L)。提倡用反渗透来做透析液。

2.去铁胺治疗去铁胺被认为是治疗铝相关疾病的有效方法。通常血铝80% ~ 90%与蛋白质结合，只有10% ~ 20%能被过滤，所以血液透析只能清除少量的游离铝。去铁胺(脱敏)可将储存在组织中的铝动员起来，以铝铵和铁铵络合物的形式返回血液，可通过血液透析、腹膜透析、含碳血液灌流联合透析膜或血液滤过清除。静脉滴注铁胺44小时后，80%以上的血浆铝以可过滤的铝铵复合物(分子量583)形式存在，故可通过透析清除。

(1)方法:去铁胺的剂量和给药途径有不同的报道。一种方法是在血液透析的最后30分钟内静脉滴注30 ~ 40mg/(kg/周)的铁胺。另一种方法是在血液透析前16h肌肉注射去铁胺1g，每周一次。对腹膜透析患者的管理没有统一的观点。一些作者主张在夜间腹膜透析期间应给予2g去铁胺，每周三次。目前最佳总疗程尚无定论，可能需要一年或更长时间。一些作者主张每月进行一次去铁胺试验。如果注射去铁胺后血铝含量增加

不同的透析膜对铝铵络合物的去除程度不同。仿铜膜的去除效果较差，大流量聚砜膜的去除效果比仿铜膜高4倍。用聚砜膜透析可以除去约65%的化合物。Alukart(美国NMC)是一种含有碳颗粒的一次性血液灌流装置。血液灌流/血液透析后，约可清除84±27铝铵和84±19铁铵。

(2)治疗效果:应用去铁胺治疗铝相关性骨病后，可迅速达到临床效果。骨活检显示可染表面铝含量降低，骨形成率增加，板层年轻骨容量降低。化学分析显示，骨铝含量下降。无论早期或晚期铝相关性脑病，去铁胺治疗可以显著改善症状和预后。但也有报道称，用去铁胺治疗可能会加重神经系统症状，甚至导致死亡，这可能是由于脑病晚期或去铁胺剂量过大，导致血清铝升高过多所致。铁胺治疗可改善小细胞或正常细胞铝相关性贫血，提高促红细胞生成素(重组人促红细胞生成素)疗效。这可能是由于骨髓发育过程中红细胞铝混合减少，而不是去铁胺动员红细胞铝的结果。

(3)副作用:

①一般症状:头痛、乏力、腹痛、腹泻、发热。

②低血压:比较常见。为防止低血压，可减慢去铁胺的静脉滴注速度，最大剂量不超过50m g/(kg·h)。

③眼耳副作用:可出现视力下降和中高频神经性耳聋。据报道，用皮下注射去铁胺治疗了89例因过量输血引起的铁超负荷患者，13例患者出现急性视力下降和/或耳聋。

④毛霉菌病:这是最严重的副作用，但发生率很低。根据透析患者毛霉菌病的国际注册，迄今为止有59例，其中78%用去铁胺治疗。绝大多数患者每周接受高剂量去铁胺(3.3g/周)，其中20%接受1.5g/周或更少。只有30%的患者知道这种机会性真菌感染的高风险因素(糖尿病、白血病或免疫抑制剂)。44%的患者有弥漫性病变，31%的患者有鼻部和脑部病变。死亡率高达90%。易受这种真菌感染的原因是除了铝之外，去铁胺还能与铁结合形成铁铵。这种铁铵是根霉属小孢子菌中铁的结合物。真菌过量摄入铁可刺激其生长，可能导致临床感染。晚期肾功能衰竭患者易感性增强，因为患者无尿导致铁铵长期滞留在血浆中。

(2)预后

本病主要见于终末期肾病患者，应用去铁胺治疗后可迅速达到铝相关性骨病的临床效果。副作用也很明显，毛霉菌病的出现是去铁胺治疗最严重的副作用。30%的患者已知这种机会性真菌感染的高风险因素(糖尿病、白血病或免疫抑制剂)。44%的患者有弥漫性病变，31%的患者有鼻部和脑部病变。致死率高达90%。