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赖光辉
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知识库 大动脉炎的发病原因和机制概述
大动脉炎的发病原因和机制概述
发布时间:2023-02-03
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现在临床上虽然很多疾病都是经常发生的,但是病因并不确定。动脉炎症就是这样一种疾病。虽然多发性大动脉炎的病因尚不明确,但通过循序渐进的治疗,已经总结出多发性大动脉炎的发病机制。我来和大家分享一下。

(一)疾病的原因

到目前为止,原因还不清楚。其中有梅毒、动脉硬化、肺结核、血栓闭塞性脉管炎(布二氏病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫因素。

(2)发病机理

大动脉炎的发病机制有以下几种学说:

1.自身免疫学说目前普遍认为,该病可能是由链球菌、结核、病毒或立克次氏体感染后的内部免疫过程所致。其特点是:①有7种球蛋白,血清蛋白电泳增高的有a1和α2球蛋白;③异常的“C”反应蛋白、抗链“O”和抗粘多糖酶;④胶原病与此病并存;⑤主动脉弓综合征类似风湿性类风湿性关节炎;⑥激素疗法疗效显著。然而,这些特征并不是该病可靠的免疫学证据。与其他疾病相比,血清抗主动脉抗体效价和抗体价格明显偏高。主动脉抗原位于主动脉内膜和外膜。血清免疫球蛋白显示IgG、IgA、IgM均升高,后两者以升高为特征。尸检发现部分患者有活动性结核病灶,多为主动脉周围淋巴结结核病灶。Shimizt等人认为这可能是由于病变直接扩散到主动脉或对结核病变的过敏反应引起的。显微镜检查可见病变动脉壁有新肉芽肿和拉格汉斯巨细胞,但为非特异性炎症,未发现结核,结核很少侵犯血管系统。据临床观察,约有22%的患者并发结核,主要为颈部和纵隔淋巴结结核或结核,治疗上采用各种抗结核药物。对大动脉炎无效,说明该病不是结核感染直接引起的。

2.内分泌异常此病多见于年轻女性,故可能与内分泌因素有关。Numano等人观察了女性多发性大动脉炎患者在卵泡期和黄体期的24小时尿样,发现雌激素的排泄量明显高于健康女性。在家兔实验中,长期应用雌激素可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上,大剂量雌激素容易损伤血管壁。例如,前列腺癌患者服用这种药物会增加血管疾病和中风的发病率。长期使用避孕药会引起血栓形成的并发症。因此,努马诺等人认为雌激素分泌过多和营养不良(结核病)的结合可能是这种疾病高发的原因。

3.遗传因素近年来,一些学者开始关注多发性大动脉炎与遗传的关系。Numano报道姐妹母女等10名近亲在日本患有多发性大动脉炎,尤其是双胞胎姐妹,为纯合子。在国内,已发现一对双胞胎姐妹中有一个患有多发性大动脉炎,另外两个非双胞胎姐妹临床上符合多发性大动脉炎的诊断,但每对中只有一例做了血管造影。我们分析了67例大动脉炎患者的HLA,发现A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率较高,有统计学意义,但抗原不够集中。日本多发性大动脉炎患者的HLA分析显示A9、A10、B5、Bw40、Bw51和Bw52出现频率较高,尤其是Bw52。对124名患者进行了20年的随访,结果显示,Bw52阳性的大动脉炎患者炎症严重,需要大剂量的激素,且对激素有耐药性。主动脉瓣反流、心绞痛、心力衰竭等并发症比Bw52阴性患者更严重,提示HLA抗原基因失衡起重要作用。

近期研究发现,中国汉族多发性大动脉炎患者与HLA-13R4和DR7等位基因明显相关,DR7等位基因上游调控区的核苷酸变异可能与其发病和病情有关。发现DR4 (-)或DR7 (-)患者的病理活动和动脉狭窄比DR4(-)或DR7(-)患者更严重。Kitamura报道,与HLA-1352(-)相比,B39 (-)的主动脉瓣反流、缺血性心脏病和肺梗死的发生率明显高于1339(-)。

大动脉炎主要累及弹性动脉,如主动脉及其主要分支、肺动脉、冠状动脉,此病常累及肌性动脉。约84%的患者累及2 ~ 13条动脉,其中头臂动脉(尤其是左锁骨下动脉)、肾动脉、腹主动脉和肠系膜上动脉是最常见的部位。腹主动脉伴肾动脉受累约占80%,单纯肾动脉受累占20%。单边和双边参与是相似的。其次是腹腔动脉和髂动脉;肺动脉受累约占50%;近年来发现冠状动脉受累并不少见。

虽然上面的描述不能确定主动脉炎症的原因,但有一点是肯定的,那就是一个人的饮食和生活习惯不健康。其实,人生的疾病预防应该从生活中的点点滴滴做起。做好自己,疾病就会渐渐远离你。


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