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王翠玲
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知识库 小儿先天性外胚层发育不良综合征的症状
小儿先天性外胚层发育不良综合征的症状
发布时间:2023-02-03
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儿童先天性外胚层发育不良综合征是一种先天性疾病,属于外胚层发育不良。大多数患者并不了解这种疾病以及疾病的症状。那么儿童先天性外胚层发育不良综合征有哪些症状呢?为了解答困惑,我们先来了解一下疾病的症状。

1.指甲发育不良

这种病的症状是指甲发育不良,粗糙浑浊,甲板中央凹陷、干燥、松脆或脱落,慢性再生性牙周炎。

2.汗腺和皮脂腺很少。

汗腺和皮脂腺比常人少,皮肤薄,干燥,角化过度。

3.牙齿脱落或牙齿发育不良。

4.头发稀少

羊毛稀疏稀疏或无,如眉毛稀疏或2/3无毛,睫毛少。

5.泪腺发育不全

导致结膜和角膜干燥。

6.其他的

此外,部分病例伴有中胚层或内胚层发育缺陷,如并指、并指或多指、黏膜萎缩变性、味觉减退、声音嘶哑、萎缩性鼻炎、嗅觉减退等。

临床上分为出汗型和发汗型两种,发汗型症状更严重。由于无法调节体温,夏季体温升高如同中暑或中暑,婴幼儿可能出现热性惊厥。一些孩子患有精神发育迟滞。而且往往有不同的临床表现和不完全外显率,并不是每个病例都有全部特征。此外,还有少数病例并发弗里德里克共济失调、眼球震颤、脑干发育缺陷等。

儿童先天性外胚层发育不良综合征的症状很多。目前患此病后无特殊治疗方法。只有有效的护理才能缓解病情。夏季要保证凉爽的环境,防止酷暑,否则会造成严重的危害,容易引起皮肤和表皮的感染和损伤。


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