(1)治疗

1.多囊肾的治疗该病没有特效治疗方法，主要是控制血压和感染，以有效延缓肾功能衰竭的进展。对不适合手术的患者给予对症治疗。肾功能不全患者的治疗方法与慢性肾衰竭患者相同。肾绞痛发作可使用各种镇痛药，感染可使用抗生素。也可采用中西医结合治疗。临床观察表明其具有良好的疗效，为不适于手术的病例提供了一种治疗途径。常见的对症支持措施有:

(1)降压治疗:良好的高血压控制可以改善患者的预后。目前，ACEI应该是首选。国内常用的卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利、培哚普利，主要通过肾脏排泄。虽然后两者被肝胆部分清除，GFR

其他抗高血压药物如钙通道拮抗剂、β受体阻滞剂和血管扩张剂可与ACEI联合使用。

(2)尿路感染和肾结石的防治:选择有效的抗生素积极给予抗感染治疗，主要目的是治疗复杂的急性肾盂肾炎，少数用于预防性用药。这种病的患者容易发生尿路感染，尤其是女性。如果诱发肾盂肾炎或囊肿感染，肾区疼痛加重伴发热，血尿、脓尿明显，严重者可导致尿路败血症。因此，积极治疗是必要的。抗菌药物应该是那些容易进入囊腔的，如大环内酯类抗生素、磺胺甲恶唑等。唑类/甲氧苄啶(SMZ-TMP)和喹诺酮类药物容易进入近端和远端小管的囊腔。例如，青霉素类和头孢菌素类常用于近端小管囊肿。

据统计，该病肾结石和肾脏钙化的发生率约为20%，尿柠檬酸盐减少可能是易诱发结石的原因。结石可引起尿路梗阻、肾绞痛、血尿，加重肾功能损害，也是反复感染的重要因素。多喝水、勤排尿、碱化尿液是预防结石和钙化的重要措施。

(3)囊内出血的治疗:较大的结石或梗阻可引起血尿，应考虑手术治疗。如果血尿持续或大量出血，可使用抑肽酶或醋酸去氨加压素。必要时应考虑肾动脉栓塞。静脉或囊内注射抑肽酶是治疗多囊肾出血最有效的方法。在没有抑肽酶的情况下，可以静脉或肌肉注射巴曲酶(立止血),并且可以使用作用于血管壁的止血药物。大量静脉滴注硫酸鱼精蛋白也有效。

(4)手术治疗:一旦出现本病症状，大部分病变已到了晚期，应考虑手术治疗。如果有囊肿化脓或大出血，则不适合手术治疗。有人采用深部囊肿去顶减压术治疗成人多囊肾，疗效满意。可考虑肾周脓肿、蛛网膜下动脉瘤出血或巨大肾。

(5)肾脏替代治疗:目前国际上，现代透析技术的充分性和个体化，使得多囊肾患者的预后相当好。随着HDF和生物过滤等现代透析技术在中国的普及，越来越多的多囊肾患者有望长期生存。

(6)囊肿减压:囊肿较大、高血压严重、肾功能不全或肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压。b超引导定位穿刺可用于减压。减压后，注入四环素溶液(5% 5 ~ 20 ml)或硬化剂如50%葡萄糖溶液、70%酒精或80%甘油。缩小或闭合囊肿可解除对肾组织的压迫，改善肾缺血，缓解部分患者的疼痛、高血压或肾功能。

2.单纯性肾囊肿的治疗。一般肾囊肿数量少，囊腔小，肾功能正常。通常情况下，不需要治疗。定期复查b超很有必要。如果是肾盂肾炎，要想到囊肿感染的可能。常用喹诺酮类如氧氟沙星(氟嗪酸)0.3~0.4g，一日两次，或磺胺甲恶唑。唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)1.0g，每日2次，10 ~ 14天为一疗程。抗炎镇痛药可用于肾脏疼痛。如果囊肿位于肾门处，会压迫肾动脉或造成肾盏梗阻，出现高血压和囊肿(直径

3.肾髓质囊性疾病的治疗这种疾病没有特殊的治疗方法。纠正电解质平衡，特别是补钠纠正低钠血症和低血容量，可以改善肾功能，延缓肾功能衰竭的进展。

如果没有症状和并发症，不需要治疗。如果有尿路感染，会按照肾盂肾炎用抗生素治疗。合并结石的人要多喝水，使每日尿量保持在2000ml以上，并尝试排石、排石药物。高钙血症患者服用噻嗪类利尿剂。如果病变局限于肾脏的一侧，可以考虑在肾脏的患病侧或病变部位进行肾切除术。

(2)预后

1.多囊肾患者的肾功能往往逐渐下降。在没有抗高血压治疗的情况下，同一家庭的患者在相同的年龄都进入了终末期肾衰竭(ESRF)。然而，在30%的多囊肾家庭中，80 ~ 90岁仍可发现ESRF。说明这种病的预后是不一致的。经过积极治疗，预后明显好转。

2.单纯性肾囊肿一般无临床症状，不影响肾功能，所以预后较好，不影响患者寿命。

3.肾髓质囊性病变患者如积极治疗，预后可明显改善。