男女皆可参与。一般发病于中年(40 ~ 60岁)。逐渐变差。主要是脊髓后部、皮质脊髓束和周围神经损害的表现，也可有视神经损害。可能会有精神症状和大脑症状，但比较少。

最常见的症状是在对称肢体的远端，尤其是下肢，出现全身疲劳和麻木、烧灼感和发冷。异常感觉可以延伸到躯干，在胸部和腹部产生带状感觉。外侧索变性时，双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。发生后索变性时，下肢的振动感、位置感等深部感觉下降。由于深部感觉障碍，出现不同程度的下肢共济失调，肢体笨拙，步态不稳，易跌倒，闭眼或在黑暗中行走，肌张力和腱反射降低或消失。有晚期括约肌症状。周围神经变性时，手套或袜子样分布的浅表感觉减弱或消失，出现腓肠肌压痛和肢体无力。临床症状的严重程度取决于病变对周围神经、后索和锥体束影响的相对严重程度。

除了视神经病变的暗点、视力丧失或失明外，中脑神经一般不受影响。约5%的患者有视神经损伤。

少数患者有怀疑、妄想、狂躁、嗜睡、谵妄、痴呆、Korsakoff综合征，或严重抑郁，甚至抑郁等精神症状。

有些病人胃酸缺乏。有些病人有轻度或重度贫血。偶尔外周血象正常，但骨髓有恶性贫血。可有轻度舌炎、心悸、头晕、双下肢无力及轻度水肿。胃肠道疾病伴有厌食、便秘或腹泻。

在治疗的早期，大部分的神经症状都恢复了。瘫痪两年以上的患者疗效差。

根据中年起病，亚急性或慢性病程，有精神症状、智力低下、周围神经和视神经损害、血清维生素B12水平低、胃吸收不良和贫血改变的脊髓后部损伤的典型症状和体征，结合希林试验等辅助检查，一般不难作出诊断。但在疾病早期，尤其是神经系统症状早于贫血时，诊断起来比较困难。