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刘国旗
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知识库 什么是噬血细胞综合症
什么是噬血细胞综合症
发布时间：2023-01-30
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噬血细胞增多症是一种单核-巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞增多症。它是一组主要由细胞毒杀伤细胞和NK细胞功能紊乱导致抗原清除障碍的临床综合征。单核-巨噬细胞系统受持久性抗原刺激，但过度激活和增殖，产生大量炎性细胞因子。

噬血细胞综合征以发热、脾肿大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原和高血清铁蛋白为特征。骨髓、脾脏或淋巴结活检可见噬血细胞现象。噬血细胞综合征的预后通常很差。如果是特别严重的患者，可以考虑骨髓移植。


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噬血细胞综合征是什么病
噬血细胞综合征是一种反应性组织细胞增多症，主要是单核吞噬细胞系统反应过度所致。临床上发生噬血细胞综合征时，可由多种原因引起，遗传因素是家族性噬血细胞综合征最重要的原因。还有许多其他疾病可能导致继发性噬血细胞综合征，如恶性肿瘤、急性白血病、淋巴瘤、风湿性免疫系统疾病，或严重感染，如细菌感染、病毒感染、原虫感染、真菌感染等。，这些都可能导致噬血细胞综合征。临床上患者可出现全血细胞减少、发热、脾肿大，有时伴有高甘油三酯和低纤维蛋白原，需针对原发病进行治疗。如果是家族性噬血细胞综合征，应尽早进行骨髓移植。
于荣
发布时间：2022-12-30
 
噬血细胞综合症是什么导致的
噬血细胞综合征又称反应性组织细胞增多症，根据病因不同可分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征是一种常染色体隐性遗传或X连锁遗传，具有明确的基因缺陷或家族史。因此，原发性噬血细胞综合征主要由遗传因素引起。继发性噬血细胞综合征可由多种因素引起，临床上最常见的是感染，尤其是EB病毒感染。此外，恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物或获得性免疫缺陷如移植等都可能导致噬血细胞综合征。临床上患者可出现多种异常症状，如发热、脾肿大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原和高血清铁蛋白，骨髓可出现噬血现象。
于荣
发布时间：2022-12-30
 
噬血细胞综合症是否会遗传
首先，噬血细胞综合征被认为是一种单核-巨噬细胞系统反应性增殖的组织细胞增生症。它是一组主要由细胞毒杀伤细胞和nk细胞功能紊乱导致抗原清除障碍的临床综合征。单核-巨噬细胞系统在持续的抗原刺激下过度激活和增殖，产生大量的炎性细胞因子。主要表现为发热、脾肿大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，骨髓、脾脏或淋巴结活检可见噬血细胞。可分为原发性和继发性两类。如果是原发性，就是遗传性的，主要是常染色体隐性遗传或X连锁遗传，有明显的遗传缺陷或家族史。至于继发性疾病，主要是由感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物或获得性免疫缺陷等因素引起的。所以一般来说，噬血细胞综合征，如果是原发性的，就是遗传性的。
张妮
发布时间：2022-12-30