临床上应与以下疾病相鉴别:

1.高位室间隔缺损左胸骨第2、3肋间听到收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，与ASD不同。心脏b超检查有助于二者的鉴别诊断。

2.先天性肺动脉狭窄在体征、心电图、X线表现上与本病有许多相似之处，但前者杂音大，常伴震颤，而P2减轻或听不见；x线显示肺野清晰，超声心动图显示肺动脉瓣异常，右心导管显示右心室与肺动脉有收缩压差，无分流迹象，可做出诊断。

3.原发性肺动脉高压患者有肺动脉高压体征，但肺野不充血或不清晰，右心导管或超声心动图无左向右分流证据。

4.如果病人有紫绀，必须与肺心病相鉴别。