【临床表现】

潜伏期一般为10 ~ 15天，短则4天，长则21天。日本脑炎病毒感染后，症状差异很大，多为无症状或轻度，仅有少数患者出现中枢神经系统症状，如高热、意识改变、惊厥等。

1.典型的病程可分为以下四个阶段。

(1)初期:病毒血症为发病前三天，起病急，一般无明显前驱症状，包括发热、精神萎靡、食欲不振、轻度嗜睡、大龄儿童头痛、婴幼儿腹泻、持续发热39℃左右。此时，神经系统的症状和体征往往不明显而误认为是上感，少数患者出现冷漠、刺激或轻度颈部阻力。

(2)极端期:病程3-10天。这个阶段除了全身毒血症状加重外，脑损伤症状明显。

①高热:体温持续上升到40℃以上，直至极期结束。高热持续7-10天，轻者3-5天，重者3-4周以上。一般发热越高，热病程越长，临床症状越严重。

②意识障碍:患者全身症状加重，出现明显的神经系统症状和体征。患者意识障碍加重，发生率为50% ~ 94%。昏迷越早、越深、越长，病情越严重，持续时间大多在一周左右，严重者可达一个月以上。

③惊厥:发生率为40% ~ 60%，是病情严重的标志。严重者惊厥复发，甚至肢体强直性痉挛，昏迷程度加深。也可出现锥体束症状和肢体不自主运动。

④神经系统症状和体征:JE的神经系统症状多在病程10天内出现，第二周后很少出现新的神经系统症状。浅反射常消失或减弱，深反射先亢进后消失，病理性锥体束征如巴宾斯基征可为阳性，脑膜刺激征常出现。病毒毒素攻击脑血管内皮、脉络丛上皮细胞、蛛网膜和神经束膜上皮细胞，导致炎症和变性，从而出现不同程度的脑膜刺激征，如颈强、切尔尼征和布鲁津斯基征阳性，严重者出现角弓后屈。大多数婴儿没有脑膜刺激征，但经常有前囟隆起。深度昏迷患者可能会出现与自主神经受累相关的膀胱和直肠麻痹(尿失禁或尿潴留)。昏迷时，除表面反射消失外，还可出现四肢强直性麻痹，偏瘫较单瘫多见，或全瘫，并伴有肌张力增高，膝关节和跟腱反射先亢进后消失。

⑤脑水肿与颅内压增高:重症患者可出现不同程度的脑水肿，引起颅内压增高，发生率为25% ~ 63%。颅内压轻度升高表现为面色苍白、头痛剧烈、频繁呕吐、抽搐、血压升高、脉搏加速加快然后减慢。早期有意识但无意识，迅速转为嗜睡、恍惚、烦躁或谵妄，呼吸稍加深、加快。重度脑水肿表现为面色苍白，反复或持续惊厥，肌张力增高，脉搏缓慢，体温升高，意识障碍迅速加深，浅昏迷或深昏迷，瞳孔大小不一，对光反应迟钝，眼窝凹陷，各种呼吸异常，甚至脑疝，包括天幕裂孔疝(又称颞叶钩疝)和枕骨大孔疝(又称小脑扁桃体疝)前者表现为意识障碍，逐渐发展为深度昏迷，患侧瞳孔散大，上眼睑下垂，对侧肢体麻痹，锥体束征阳性枕骨大孔疝表现为极度躁动，眼球固定，瞳孔散大或光反射消失，脉搏缓慢，呼吸微弱或不规则，但患者常突然停止呼吸。

⑥呼吸衰竭:极重度者发生，发生率15% ~ 40%。极重度日本脑炎因脑实质炎症、缺氧、脑水肿、脑疝、低钠血症脑病等引起中枢性呼吸衰竭。，其中脑实质病变是主要原因。当脑呼吸中枢病变时，可迅速出现中枢性呼吸衰竭，表现为呼吸节律不规则、双重吸气、叹息样呼吸、中枢性换气过度、呼吸暂停、潮式呼吸和颌式呼吸等。，最后呼吸停止。中枢性呼吸衰竭停止呼吸时，自主呼吸的可能性极小。此外，由于肺炎或脊髓侵犯引起的呼吸肌麻痹，也可出现外周呼吸衰竭。

高热、惊厥和呼吸衰竭是流行性乙型脑炎的严重症状，它们相互影响，尤其是呼吸衰竭往往是死亡的主要原因。

⑦循环衰竭:少数JE患者可出现循环衰竭，表现为血压下降、脉搏加快、四肢冰冷、呕吐褐色液体。病因大多是内脏充血，使有效循环血量减少。消化道出血和出血；在B极阶段，由于代谢紊乱，吸收毒素导致血管麻痹；心肌病变引起的心功能障碍；延迟脑血管的血管舒缩中枢受损等。消化道出血患者往往会危及生命，应引起重视。

经过3-10天的高潮，大部分患者体温开始下降，病情逐渐好转，进入恢复期。

(3)恢复期:此时患者体温可逐渐下降，2 ~ 5天恢复正常，意识障碍开始好转。昏迷患者经过短暂的精神萎靡或淡漠后逐渐清醒，神经系统病理体征逐渐改善消失。部分患者恢复较慢，需要1-3个月以上。由于脑组织病变严重，重症患者的恢复期症状可表现为持续低热、多汗、失眠、嗜睡、反应迟钝、精神和行为异常、失语或多话、吞咽困难、肢体强直麻痹或不自主运动、癫痫发作等症状。经过积极治疗，大部分患者半年后可以康复。

(4)后遗症期:后遗症与流行性乙型脑炎的严重程度密切相关。后遗症主要包括意识障碍、痴呆、失语和肢体瘫痪等。，如积极治疗可不同程度恢复。长期卧床的昏迷患者，可能会并发肺炎、褥疮、尿路感染等。癫痫样后遗症有时会持续终生。

2.婴儿流行性乙型脑炎的临床特征可表现为腹泻、流涕、轻度咳嗽、喘息、嗜睡、易休克或哭闹，惊厥发生率高。无脑膜刺激征的患者比例较高，但常有前囟膨出。脑脊液检查正常的患者多，并发症少。

3.60岁以上老年患者JE的临床特点起病急、高热、病情重，其中重症和极重症分别占86.1%和91.7%。昏迷发生早，持续时间长，部分伴有循环衰竭和脑疝，死亡率高达66.6%。并发肺部感染、尿路感染、消化道出血、心肌损害等。

4.临床分类临床上，根据疾病的严重程度，可分为以下四种类型。

(1)轻度:患者始终有意识，但有不同程度的嗜睡，一般无惊厥，体温约38 ~ 39℃。他的头痛和呕吐不严重，但可能有轻微的脑膜刺激征。大部分在1周左右恢复，一般无后遗症。中枢神经系统症状较轻的患者，临床上常被误诊。

(2)普通型:体温常在39℃~ 40℃之间，意识障碍如嗜睡或昏迷、头痛、呕吐，脑膜刺激症状明显，腹壁反射和睾丸反射消失，反射亢进或深部反射消失，一次或多次短暂惊厥伴轻度脑水肿，病程约7 ~ 14天，恢复期无或轻度神经精神症状，无后遗症。

(3)重度:体温保持在40℃以上，意识浅昏迷或昏迷，易激惹，反复或持续性抽搐，瞳孔缩小，光反射，局限性症状或体征，如肢体瘫痪等。偶尔吞咽反射减弱，可出现严重脑水肿。病程常持续2周以上，老年人在昏迷时间脑组织病变恢复缓慢，部分患者有不同程度的后遗症。

(4)极重度:该类型患者在发热初期体温迅速升高，可达40.5 ~ 41℃或更高，伴有反复难以控制的持续性惊厥，1 ~ 2天内进展为深度昏迷，常伴有肢体强直性瘫痪，临床上表现为各种严重脑水肿，进一步发展为循环衰竭、呼吸衰竭甚至脑疝，死亡率高，幸存者常留有严重后遗症。

5.脑部病变的定位

(1)上脑干:病变累及大脑和间脑，但不侵犯脑干。临床上有嗜睡或昏迷，按压眼窝时有假性随意运动，或皮质强直，如颞叶损伤可引起听力障碍；如果枕叶受损，可能会出现视力障碍、视觉扭曲等。眼球运动存在，早期瞳孔较小或正常，颈部皮肤刺激试验时瞳孔可放大，呼吸始终正常。如果下丘脑有病变，是植物神经的高等中枢，也是体温调节的中枢，可能导致出汗、脸红、心悸、心律失常等植物神经功能紊乱，以及体温过高等体温调节障碍。

(2)上脑干:病变在中脑水平，第3 ~ 8脑神经部分神经受影响。患者深度昏迷，肌张力增强，眼球运动缓慢，瞳孔略大。光线反射不良或消失，呼吸异常。中枢性换气过度引起呼吸性碱中毒，颈部皮肤刺激试验显示瞳孔有反应性扩张，但反应较慢。如果中枢双侧受损，锥体束下行通路受损，可引起四肢瘫痪，称为失神经支配。如果中脑单侧受损，会表现为对侧偏瘫。

(3)脑干下部:病变相当于脑桥和延髓水平，伴有颅神经ⅸ ~ ⅸ影响，深度昏迷，眼窝按压反应迟钝，角膜反射和瞳孔反应消失，颈部皮肤刺激试验反应迟钝，瞳孔散大，吞咽困难，喉部分泌物积聚，迅速出现中枢性呼吸衰竭。

[诊断]

诊断依据:

1.具有明显的季节性，主要在7 ~ 9月，患者多为儿童青少年；

2.发病突然，突然发热、头痛、呕吐、意识障碍，2 ~ 3天后逐渐加重。重症患者可迅速出现昏迷、惊厥、吞咽困难和呼吸衰竭。

3.早期往往没有明显的征兆。2 ~ 3天后应考虑疾病，如脑膜刺激征、腹壁反射、睾丸反射消失、巴宾斯基征阳性、四肢肌张力增高等。

4.诊断依靠血清学诊断，特异性IgM可在发病后第4天阳性，在发病后2 ~ 3周达到高峰。国内孙静在2000年的研究证实，逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)有助于临床JE患者的快速诊断，灵敏度高，特异性可靠。RHPT的联合应用将大大提高目前JE患者的诊断率。

常规血清学试验(补体结合试验、中和试验)具有辅助诊断意义，可用于临床回顾性诊断。