国红
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迪格奥尔格综合征是什么?
发布时间：2023-02-03
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原发性T细胞免疫缺陷引起的免疫缺陷综合征患儿主要表现为细胞介导的免疫抑制，占原发性免疫缺陷的5% ~ 20%。T细胞缺陷也间接影响由抗原激活的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷在出生后一年多产生临床体征，可表现为不同免疫应答系统的联合免疫缺陷。轻度T细胞缺陷要到成年后才会出现。包括胸腺发育不全、低钙血症、先天性心脏病和面部畸形。
大多数情况下是部分迪乔治综合征，即胸腺未受损，T细胞数量和功能正常，感染很少。少数病例为完全性迪乔治综合征，即有胸腺缺陷者，部分有部分胸腺缺陷，其免疫缺陷随时间逐渐改善。完全性迪乔治综合征患者的T细胞数量和功能明显下降，具有明显的感染倾向。
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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