发病以中老年人为主，平均年龄46岁。女性比男性多一点，和吸烟没有明显关系。大多数起病是亚急性的，少数是隐匿性的。其主要临床症状与IPF相似，但病程短。出现运动性呼吸困难和咳嗽，约1/3患者发热，杵状指少见，约占13%。体检能闻出双下肺爆裂？声音。部分患者有贫血、白细胞增多、快速血沉、CRP阳性，少数ANA和ds-DNA阳性。特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)发生在病变局限于肺部且找不到其他疾病作为病因的时候。其他可能与病因有关的因素，如结缔组织疾病、吸入有机粉尘、某些药物反应、急性肺损伤的机化阶段等，均由NSIP引起，范围较小。

NSIP的诊断是临床医生和病理学家的难点，仅根据临床症状和X线影像学表现很难做出正确的诊断。当年轻患者的临床症状和影像学表现为非典型IPF时，应进行肺活检以获得组织学证据。当纤维肺活检不能获得足够的材料来提供诊断时。如有可能，应争取局限性胸腔镜肺活检或胸腔镜肺活检。两次肺活检都应选择新鲜病变部位，即从有明显炎症的部位取活组织，能保持原发病的特征。一般取2 ~ 3片，每片直径1cm左右，可观察整个组织。如果样本取自具有密集病变和明显纤维化的区域，在组织学上很难与IPF相鉴别。有限开胸肺活检(即小切口肺活检)具有切口仅5 ~ 7 cm、损伤小、手术时间短、阳性率高等优点。胸腔镜肺活检不需要开胸，损伤较小，但耗时较长。