(一)疾病的原因

原因尚不清楚。美国学者在一些重症患者的淋巴细胞中发现了HSV-1的基因组，感染和攻击单纯疱疹病毒患者的淋巴细胞后，产生了比正常人和其他疾病患者更多的γ-干扰素。根据患者产生的抗HSV-1抗体远高于正常人的现象，提示本病可能与HSV-1感染有关。日本学者利用不同链球菌特别是溶血性链球菌的抗原进行皮肤点刺试验，发现本病患者较对照组有更高、更强的迟发性皮肤免疫反应，甚至可引起本病复发。此外，患者的淋巴细胞与链球菌共培养后，可诱导刺激中性粒细胞功能的淋巴因子，因此认为该病可能与链球菌有关。根据约1/3患者既往有结核病史，或目前诊断为不同的结核，部分患者OT皮试反应强，抗结核PPD抗体阳性率和滴度高于对照组，部分患者经抗结核治疗后取得满意疗效，认为本病的发生与结核密切相关。所有这三个论点都在深入研究之中，尚未得出明确的结论。不排除这种病是由多种原因引起的异质性疾病。

(2)发病机理

这种疾病的发病机理尚未阐明，但可以观察到不同的免疫异常，例如嗜中性粒细胞的趋化性增加，CD4辅助性T细胞的比例降低但CD4抑制性细胞的数量正常，存在针对人粘膜的抗体，患者的淋巴细胞在体外对人口腔上皮细胞的细胞毒性作用，半数患者的CIC增加并沉积，导致血管炎，许多患者的冷球蛋白和多克隆免疫球蛋白异常。这些变化是否与病原体有关，抗粘膜细胞抗体是原发性还是继发性，需要进一步研究。