刘国旗
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小儿肥厚型心肌病是什么?
发布时间：2023-02-03
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肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病，其特征是心室肥厚，但没有心腔扩大。HCM也被称为特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称室间隔肥厚(ASH)。多样化的临床表现是大龄儿童和青少年猝死的原因之一。儿童肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是不伴有心腔扩大的异常原因不明的心室肥厚，主要累及左心，但也累及右心室心肌。心室肥大不对称不均匀，心室腔变小。左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱。1869年，刘维尔和哈罗珀首次描述了HCM。
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