脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。胚胎时期，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分到达颅内表面，与蝶鞍上方的硬脑膜相连。枕部可达骨的下部(即舌咽面)，部分也可位于颅底骨与咽壁之间。脊索的下端分布在骶尾部的中央和中央的旁边。因此，脊索瘤常发生在这些部位，尤其是颅底的枕部和骶尾部，其次为脊柱型。

颅内脊索瘤是一种先天性良性肿瘤，也是一种破坏性肿瘤，发病率较低，占脑肿瘤的0.15-0.2%。发病高峰年龄为30-40岁，平均年龄为35-40岁。男性比女性更常见。

头痛是颅内脊索瘤最常见的症状。70%左右的患者都有头痛，有时头痛好几年才看医生。往往是完全头痛，也可以延伸到枕部或颈部。头痛的性质是持续性钝痛，一天内无明显变化。如果出现颅内压升高，势必会加重。脊索瘤的头痛与颅底骨缓慢而持久的侵犯有关，头痛可反复发作。肿瘤的临床表现因其部位和发展方向而异:

一、鞍状脊索瘤:

脑垂体功能减退，主要表现为阳痿、闭经、肥胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩、视力丧失和双侧颞侧偏盲等。

二、鞍旁脊索瘤:

主要表现为动眼神经、滑车神经、外展神经麻痹，外展肌受累较为常见。

三。斜坡脊膜瘤:

主要表现为脑干受压症状，即行走障碍、锥体束征、外展、面神经功能障碍。由于肿瘤发生在颅底，可引起交通性脑积水，如:肿瘤发展到桥小脑角，引起听力障碍、耳鸣、眩晕。若肿瘤起源于远处鼻咽壁，常突入鼻咽部，引起鼻塞疼痛，可见脓性或血性分泌物。

脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近、蝶枕软骨结合处和岩骨。骨质破坏的界限仍清晰，可有碎骨碎片和斑片状钙化物质沉积。可有软组织肿块突入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时，可移位钙化的松果体，偶尔引起颅内高压。

脊索瘤虽然生长缓慢，很少出现远处转移(晚期转移)，但其局部破坏性很强，由于肿瘤持续生长，对人体危害很大。此外，手术后容易复发，并具有以下恶性特征:

1、位置较深，易侵犯脑部及重要神经血管；

2.浸润性生长，多数无明显包膜；

3.不容易完全切除，术后复发率几乎100%。

脊索瘤的传统治疗方法主要是手术切除，但由于脊索瘤的恶性特点，技术上无法完全切除颅底脊索瘤，需要配合其他治疗方法。