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曲姗
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知识库 淤滞性皮下硬化症有哪些表现及如何诊断?
淤滞性皮下硬化症有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-03
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第一次病变发生在胫骨下三分之一,左侧多于右侧。病变隐匿于皮下脂肪组织,为1 ~ 3个黄豆至蚕豆大小的硬结,逐渐聚集成边缘清晰的硬斑块,上部皮肤呈淡红色或肤色,有轻度疼痛和压痛。然后慢慢向上发展,即在原有的大斑块边缘出现新的小结节,使其面积逐渐增大,并固定在皮下组织内。是增大的或囊状的静脉,凹凸不平,软硬不均。最大斑块可达15×10cm,其下缘可达内踝,上缘可达小腿下2/3,不累及小腿外侧。长时间站立或行走使损害局部水肿加重,斑块坚硬紧密,边缘更红肿,局部疼痛压痛更明显,但无发热、股淋巴结肿大等症状。休息后水肿减轻,但斑块无明显消退。治疗后大部分或几乎全部斑块消退,皮下脂肪组织不同程度萎缩,表皮变薄、光滑、有光泽,色素加深或有点脱落。持久损伤有不同程度的色素沉着;还有1 ~ 2个与硬斑块无关的结节性红斑样病变。所有这些患者都有轻至中度的大隐静脉及其分支静脉曲张。即使两边都有静脉曲张,只有一条腿有坚硬的皮下斑块,所有静脉曲张的腿都有这种皮下组织病变。静脉曲张全部发生在皮下组织病变前1 ~ 30年。

根据临床表现和体征,结合下肢静脉造影检查,可确诊。


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症状有低烧、全身乏力、食欲不振、失眠等。,也有全身肌肉疼痛的早期表现。出现上述前驱症状后,皮肤可突然出现进行性弥漫对称性硬结。皮损常始于颈后及颈部两侧,呈顽固性蜡样水肿,向四周扩散,可在几天内迅速累及面部、颈前区、肩部、上臂、背部及胸部。皮损为非凹形硬结,失去正常的皮肤质地和外观,表面有光泽呈蜡状(图2)。偶尔,在硬肿症的早期,可能会有短暂的红斑性丘疹。虽然皮损通常位于躯干上部,但有时可延伸至腹壁、臀部和大腿,偶尔可累及小腿。一般手脚不受影响。没有皮肤萎缩或色素沉着,但经常出现瘀斑样病变。胸部和腹部皮肤受累有时会引起呼吸困难。舌头受累可导致吞咽困难和构音障碍。因为关节周围的皮肤又硬又肿,会造成一定程度的运动障碍。除皮肤硬肿症外,还可出现心包积液、胸腔积液和关节腔积液。
王东
发布时间:2023-02-03