GCA是一种重要的异质性和系统性炎症性疾病。临床表现从不明原因的发热、间歇性跛行到失明不等。早期对GCA的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累引起的临床表现，但GCA本身几乎可以累及全身动脉。因此，可以根据受累动脉的供血范围来分析各种临床表现。GCA和PMR可以是一个疾病谱的两个部分，这个疾病谱可以从PMR开始，严重时会变成GCA。GCA和PMR有一些共同的基本症状，如疲劳、体重减轻和发烧。大约50%的GCA患者具有PMR的临床特征，例如晨僵、近端骨和关节肌肉的酸痛和疼痛。

1.有全身症状的患者经常抱怨不适、疲劳、发烧、厌食和体重减轻。发热一般为低热，有时可达40℃，部分患者可有盗汗。原因不明的发热在GCA比在PMR更常见。对于明显厌食、体重下降的老年患者，也要注意排除肿瘤。

2.与颈外动脉分支血管炎相关的症状头痛和头皮压痛是GCA最常见的症状，这是超过一半患者的首发症状。GCA的头痛是特征性的，位于一个或两个颞区。描述为颅外、钝痛、针刺样疼痛或灼痛，多为持续性或间歇性。枕动脉受累的患者可能出现枕部疼痛，梳头困难，以及睡眠时枕部与枕头接触。也有头皮坏死的报道。耳后动脉受累时可出现耳道、耳廓、腮腺疼痛。

间歇性下颌运动障碍和疼痛，尤其是咬肌咀嚼时更明显。这种症状对GCA具有高度特异性，约50%的GCA患者出现这种症状。上颌动脉和舌动脉受累，咀嚼和说话时可引起下颌关节和舌疼痛，舌坏疽已有报道。

当颞动脉受累时，表现为明显的串珠样改变，触痛，可触知脉搏，但无脉搏。然而，正常的颞动脉检查不能排除GCA。

3.与眼动脉血管炎相关的症状在GCA患者中，视力障碍是最常见的继发于眼动脉血管炎的症状，也是一种严重的结果。GCA眼受累患者可占视力受损患者的20%，其中60%以上可发展为失明。近年来，由于对疾病认识的提高和治疗的及时，致盲率明显下降，约为6% ~ 10%。

大多数患者抱怨“突然”视力受损，详细的病史显示，其中约40%的人在此之前有头痛、发烧、不适和PMR症状和体征。失明可以是第一个症状，也可以在其他症状出现几周或几个月后突然出现，而且是无痛的。头痛消失后常见。初期表现为视力模糊或视野缺损，数日内可进展至完全失明。失明可以是双侧的，也可以是单侧的。如不治疗，对侧眼可在1 ~ 2周内受到影响。眼部病变通常变化较大，与受累血管的位置及供血范围有关。

睫状后动脉供应视神经，视神经是GCA中最常累及的血管之一。因此常出现视神经缺血，眼底镜检查常可见视神经萎缩。同样，眼动脉发出的肌支供应眼外肌，约5%的患者有上述血管受累，可出现复视和上睑下垂，可能先于失明。视网膜中央动脉向视网膜供血，是眼动脉的终支，受累较少。因此渗出、出血、血管炎等视网膜病变并不常见，眼部受累的患者中不到10%与视网膜中央动脉阻塞有关。约10%的GCA患者可出现一过性黑变病？约80%未经治疗的患者会发展成永久性失明。

一般来说，GCA引起的视力损害是不可逆的，男性患者视力损害的机会比女性患者多。需要注意的是，视力异常可以是许多缺血性疾病的综合结果，如视神经、眼外肌、视交叉和大脑本身的缺血。

4.约10% ~ 15%有主动脉受累相关症状的患者可有主动脉弓、胸主动脉等主动脉受累，颈部、锁骨下、腋部或动脉分支可听到血管杂音，可有血管压痛。大约88%的大血管受累发生在女性。典型病例发病年龄相对年轻，没有疲劳等全身症状，往往难以诊断，从发病到确诊需要较长时间。即使治疗有效，部分患者在确诊GCA后15年仍可出现胸主动脉瘤，病理上可见巨细胞浸润。这类患者大多颞动脉活检阴性，头痛较少，下颌间歇性运动障碍和视力改变，但常有上肢间歇性运动障碍。上述临床表现可以区分大血管和脑动脉的受累。体检时，颈部、腋窝、肱动脉可听到杂音。

主动脉受累的主要症状是上下肢间歇性运动障碍，偶有因锁骨下动脉盗血综合征和主动脉弓狭窄引起的间歇性或持续性脑缺血，很少因大脑内动脉疾病引起。腹主动脉也可能受累。GCA可以显示腹主动脉瘤和肠坏死的症状，但肾脏很少受累。具体原因不得而知。

5.神经系统表现约30%的患者可有神经系统疾病，可能多种多样，但最常见的是神经病变、短暂性脑缺血和中风。前者包括单神经病、外周多神经病，可影响上肢和下肢。推测上述病变均为脑部滋养动脉受累所致，但具体原因尚待明确。而颈动脉椎基底动脉狭窄和闭塞可引起偏瘫和脑干病变。罕见的中枢神经系统疾病，如癫痫、脑血管事件或精神障碍。事实上，虽然GCA的病变大多发生在弹性血管，但硬膜外血管并未发现病变。然而，主动脉弓受累，包括锁骨下动脉，可导致锁骨下动脉盗血综合征和脑缺血。颅内动脉很少受累。由于颅内动脉相对难以检查，且老年患者经常患有动脉粥样硬化疾病，因此GCA导致中枢神经系统明显缺血的频率尚不清楚。周围神经系统受累也很少见。

6.呼吸系统尽管GCA很少侵犯肺血管，但10%的患者仍有明显的呼吸道受累，尤其是当GCA伴有PMR症状时。呼吸道症状包括有或没有痰的咳嗽、喉咙痛或声音嘶哑。影像学检查和病原学检查均无异常，抗生素治疗无效。呼吸道症状的原因尚不清楚，可能与局部缺血和受影响组织的高度应激性有关。

7.近端关节肌肉疼痛和晨僵PMR的特征是近端关节和肌肉的对称性疼痛、酸痛和晨僵。肩关节、颈部和骨盆带的肌肉最为突出，它们往往呈对称分布。有时远端肌肉群和关节也可能受累。70%以上的患者先有肩带痛，然后发展到四肢近端、颈部、胸部、臀部等部位，直接影响患者生活。上述症状可以突然开始，也可以隐匿，持续数周至数月。以及晨僵，在早晨和运动时加重，上述症状可能严重，限制患者的日常活动，使其不能翻身和深呼吸。肌肉可出现压痛，影响活动并引起消耗性萎缩，可出现肌肉挛缩。肌肉力量通常是正常的，但经常受到疼痛的影响。在PMR，虽然患者抱怨很多，症状也很严重，但在体检中很少有与此相关的阳性体征，表现出典型的症状。

PMR可以与GCA共存。颞动脉活检中10% ~ 15%的单纯PMR提示与GCA有关。另一方面，50% ~ 70%的GCA患者伴有PMR。被诊断为单纯PMR的患者，如头痛和视力改变，应警惕发展为GCA的可能性。

8.关节症状大多数患者关节肌肉无明显压痛，尤其是肩关节和髋关节，与肌炎的明显压痛不同。GCA本身无滑膜炎，但膝关节、肩关节、腕关节偶尔可出现适量关节积液。西班牙学者报道原发性PMR远端外周关节炎的发病率为20%，PMR合并GCA的发病率为56%，单纯GCA的发病率为11%。腕管综合征和四肢凹陷性水肿可出现在PMR患者中，有时使诊断困难，但在GCA患者中不存在。

近年来的研究表明，PMR关节疼痛并不少见，尤其是肩、膝、腕关节等主要关节，累及胸锁关节也不少见。PMR的关节病变主要是肌腱炎和滑膜炎，原发性PMR也会引起关节损伤。Paice对25例PMR患者的胸锁关节进行了X线断层扫描，发现其中11例有关节糜烂，大部分呈对称性，PMR病程在6个月以上。多中心研究表明，PMR轻中度滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和四肢带、肩关节等。另有15% ~ 50%有外周关节滑膜炎，多为膝关节和腕关节。放射性核素骨扫描显示，96%的PMR患者存在异常，其中80%的肩关节和16%的手、手腕和膝盖的放射性核素摄取增加。磁共振成像(MRI)也显示PMR肩峰下/三角肌滑膜炎是最常见的肩部损伤。MRI显示，PMR患者膝关节外关节囊和软组织肿胀的发生率(50%)明显高于类风湿性关节炎患者(10%，P=0.02)，但关节积液、滑膜炎和腱鞘炎的发生率无明显差异。

9.风湿性多肌痛的临床表现几乎所有患者都有全身症状。发烧是最常见的，体重减轻和疲劳也是常见的。有时起病隐匿，有时起病急，可以有明确的时限。肌痛是这种疾病的典型表现。早期仅累及颈肩肌肉时，可误诊为肩周炎或颈部肌病。随着病情的发展，肌肉受累范围逐渐扩大，可累及整个近端肌肉群，包括上臂、肩、臀、大腿等部位。晨僵可持续1 ~ 2h。患者活动受限，但与类风湿性关节炎不同。后者主要表现在小关节运动受限，如扣扣等。但由于近端肌肉受累，起床、上车、从椅子上起来、梳头都很困难。约1/3的患者生活不能自理。约25%的患者因肩部、腕部和膝关节的轻度滑膜炎而出现关节炎。这类患者多为女性，病程长，复发多，临床病程相对严重。约10%的患者可出现远端肢体水肿，多见于老年患者。这种疾病的肌痛不同于多发性肌炎。常无明显肌无力和肌萎缩，肌酶无升高，活检无肌炎样改变。

GCA临床表现多样，容易误诊或漏诊。不明原因的老年人发热和血沉迅速升高时，应考虑GCA。美国风湿病学会(ACR)1990年GCA的分级标准见表2，其中强调了年龄因素。

满足五个标准中的三个或三个以上即可诊断为GCA，此诊断(满足三个或三个以上标准)的敏感性和特异性分别为93.5%和91.2%。

PMR的诊断主要依靠临床表现，诊断标准有六条:①发病年龄> 50岁；②颈部、肩带和骨盆带至少两处肌肉疼痛和晨僵≥1周；③血沉和/或CRP升高；④小剂量激素(泼尼松≤15mg/d)有效；⑤无肌肉无力、肌肉萎缩和肌肉肿胀发热；⑥排除其他PMR样病变，如类风湿性关节炎、肌炎、肿瘤和感染。如果满足以上6项，就可以诊断为PMR。