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赖光辉
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知识库 迪格奥尔格综合征该怎么治疗
迪格奥尔格综合征该怎么治疗
发布时间:2023-02-03
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当疾病发生时,首先想到的是如何治疗。迪格综合征的治疗方法很多,根据病因不同,治疗方法也不同。下面介绍一下这种病的治疗方法,希望对大家有用。

药物

1.一般疗法

(1)加强护理和营养:提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

(3)避免接种疫苗:对于疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种疫苗出现全身性牛痘疹,冻干卡介苗接种引起全身性播散和死亡。因此,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹、脊髓灰质炎疫苗。

2.抗感染疗法由于细胞免疫力低下,机体无法杀死被感染的病毒、真菌和其他病原体。因此,一旦发生感染,应选择阿昔洛韦、伐昔洛韦、泛昔洛韦等有效的抗病毒药物和伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑等抗真菌药物进行治疗。

3.免疫替代疗法主要是补充T淋巴细胞,增强T细胞的功能。

(1)输注新鲜全血:输血前应考虑组织配型差异导致严重GVHR的风险。因此,输血前必须对血液进行25 ~ 50 Gy的辐射照射,以消除T细胞的增殖能力,防止血液中的淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织,从而避免严重GVHR的发生。但反复输血还是容易引起过敏反应。

(2)转移因子(Transfer factor,TF):T淋巴细胞释放的一种淋巴因子,可将正常人的特异性免疫信息转移给T细胞,激活受者的静息淋巴细胞,从而起到恢复和扩大细胞免疫反应的作用。作用迅速,皮试阴性者接受相应转移因子后18 ~ 24h即可出现阳性反应,并可持续数月。临床上可用于先天性胸腺缺失或发育不全等免疫缺陷性疾病,对慢性皮肤黏膜念珠菌病有确切疗效,并能在一定程度上起到免疫重建作用,可控制病毒、真菌或部分胞内细菌的感染。2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取液),肌肉注射,每日一次或隔日一次,连用3 ~ 6天。注射部位应该是靠近淋巴结的皮下组织。

(3)胸腺素:从牛胸腺或猪胸腺中提取的一种多肽激素,不仅能诱导T细胞的分化发育,还能增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能,调节免疫平衡。可用于治疗先天性胸腺缺失或发育不全等免疫缺陷疾病,但只能改善临床症状。剂量为5 ~ 10 mg,肌肉注射,每日1次。1 ~ 3周后改为隔天或每周一次,连续几个月。

(4)干扰素(IFN):是细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子。能抑制病毒的增殖,促进自然杀伤(NK)细胞的活化,因此能增强免疫低下患者的抗病毒能力。常用的制剂是基因工程制备的重组干扰素-γ,剂量为100万U,隔天肌肉注射一次或每周注射两次,连续注射数月。

(5)白细胞介素-2:辅助性T细胞产生的淋巴因子,能促进淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。新生动物病毒感染实验表明,该药对宿主有保护作用。

(6)骨髓移植:同种异体骨髓移植,即在患者体内植入正常的造血干细胞,可以重建正常的细胞和体液免疫功能,是治疗先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。据报道,3例完全性迪乔治综合征患者的免疫缺陷已通过骨髓移植得到纠正。

理想的骨髓供体是同卵双胞胎,因为双胞胎可以有相同的先天性缺陷,所以不适合先天性免疫缺陷。也可以使用同胞中具有相同HLA的供体。先天性免疫缺陷进行骨髓移植时,应根据细胞免疫缺陷的程度选择不同的免疫抑制制剂,以防止移植的骨髓发生排斥反应。如果细胞免疫缺陷程度不完全,则需要强免疫抑制制剂,如大剂量环磷酰胺和白消安,或全身放疗,以避免排斥反应。

在移植过程中及随后的一段时间内,一些原虫,如卡氏肺孢子虫,以及病毒,如疱疹病毒,可能会因免疫功能低下而被感染。磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲噁唑)和高效价特异性抗疱疹病毒免疫球蛋白可用于预防和治疗。

(7)胸腺移植:胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟有重要作用。因此,可以通过各种方式将胎儿胸腺植入患者体内,促进T细胞成熟,恢复细胞免疫功能。胸腺移植有多种方式:可将胎儿胸腺匀浆或薄片植入腹直肌;或者胸腺上皮细胞体外培养后植入;植入带供血血管的全胸腺,供血血管与患者腹腔内的小血管吻合。胸腺移植尤其适用于先天性胸腺缺失或发育不全的患者。

(8)免疫淋巴细胞:近年来有报道称,免疫淋巴细胞用于治疗以获得暂时性疗效。

4.辅以葡萄糖酸钙的对症治疗可以控制手足搐搦症。

通过以上对迪格综合征治疗的介绍,一定要对疾病的治疗有信心,消除之前的恐惧心理,积极配合医生的治疗。最后,祝患者早日康复。


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