国红
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特发性肺动脉高压的病因是什么
发布时间：2023-02-03
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特发性肺动脉高压(IPH)是一种病因不明的肺动脉高压。病理上主要表现为肺丛疾病，由动脉中膜肥厚、向心性或离心性内膜增生、丛损伤和坏死性动脉炎组成。
可能与以下因素有关:遗传因素，11-40%的散发性特发性肺动脉高压有骨形态发生蛋白受体2的基因变异。部分病例存在激活素受体样激酶、基因突变、免疫和炎症反应，免疫调节可能参与特发性肺动脉高压的病理过程。29%的特发性肺动脉高压患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏针对结缔组织疾病的特异性抗体。特发性肺动脉高压患者的肺丛病变中可浸润巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞，提示炎性细胞参与了特发性肺动脉高压的发生和发展。肺血管内皮功能障碍，肺血管收缩和舒张受肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子调节，主要是血栓素、内皮素、前列环素和一氧化氮。这些因子的不平衡表达导致肺血管平滑肌收缩，从而导致肺动脉高压。
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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