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康云鹏
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知识库 冷球蛋白血症有哪些表现及如何诊断?
冷球蛋白血症有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-04
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最常见的皮肤损害是出血性紫癜,多始于下肢,逐渐扩展到大腿、会阴、臀部,少数扩展到上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和躯干。皮疹的特征是丘疹、瘀点、瘀斑和小结节。在严重的情况下,可能会出现水疱、大疱、溃疡和坏疽。自觉瘙痒或灼痛,严重者疼痛。其次可见寒冷性荨麻疹、雷诺现象、网状绿点、肢端痉挛、紫绀。慢性病例可见色素沉着。关节疼痛是混合冷球蛋白血症患者的一个突出症状,常见于手和膝盖。肾脏损害可表现为急慢性肾炎,甚至导致肾功能不全或肾衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变,如感觉异常、麻木、运动障碍、腱反射消失等。中枢神经系统受累罕见。可见其他肝脾肿大、腹痛、心包炎、淋巴结肿大。

根据临床表现和血清冷球蛋白显著升高可诊断该病。需要注意的是,在用皮质类固醇治疗后或原有伴随疾病改善后,不容易检测到冷球蛋白。同时要排除冷球蛋白暂时升高的情况。


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1.选择性IgA缺乏是这类免疫缺陷最常见的类型,发生率为0.15% ~ 0.7%。他们中的大多数没有临床症状,是正常状态的一种变异。最常见的症状是反复窦道和呼吸道感染,严重程度不一,支气管哮喘严重。有些患者反复出现呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹、湿疹的发病率比一般人群高3倍。30% ~ 50%可合并自身免疫性疾病,如SLE、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、肝硬化等。伴有共济失调-毛细血管扩张症(80%)、吸收不良综合征(3%)、谷蛋白肠病、脾功能亢进、致死性出血性水痘和中枢神经系统疾病。
施爱群
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