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特发性室性心动过速可发生于所有年龄的儿童和青少年。最小报告年龄为1岁。精神因素,如上呼吸道感染、运动或精神紧张、抑郁等往往是诱发因素,在无明显诱因时也可发生。发作可表现为突然停止、轻度心悸、心前区不适等症状,无晕厥和休克。也可表现为持续发作,根据时间长短出现心悸、胸闷、头晕,甚至晕厥、休克、心力衰竭,但一般耐受良好。特发性室性心动过速患者不伴有器质性心脏病,发病原因不明。Janet等对18例特发性室性心动过速患者进行了心肌活检,其中16例有异常心肌组织,因此提示该病为亚临床心肌病。
1.临床表现及心电图特点:心动过速发作时血流动力学改变不明显,多数患儿无明显症状,晕厥少见。心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)模式,电轴左偏,窄QRS综合征(≤120ms)。
2.触发活动:从预刺激到诱发室性心动过速的第一次搏动的间隔)成正比,这支持触发活动可能是这种心律失常的机制。Bhandari等人报告了一例特发性左心室心动过速。室性心动过速发作时记录的左心室心内膜单相动作电位和四个时相的高振幅延迟去极化(DAD)是触发兴奋的直接证据。特发性左心室心动过速患者对维拉帕米敏感。静脉注射维拉帕米逐渐减慢然后停止,程序化刺激不能诱发。提出特发性左心室心动过速可能有两种机制:折返兴奋或触发兴奋,两者均依赖于细胞膜慢通道的活动。折返激动的折返环包含慢通道组织,触发激动由延迟去极化(DAD)引起。全身心脏检查,包括体格检查、X线胸片、常规心电图、二维超声心动图、磁共振检查,均未见异常。非持续性IVT可以无症状,或感到心悸和头晕。如果发作持续时间长,心率快,可出现血流动力学改变、心脏增大、心力衰竭或晕厥。长期随访结果显示,绝大多数IVT患者预后良好,有复发,经抗心律失常药物治疗后可得到满意控制。猝死很少见。室性心动过速发生于所有年龄段的儿童,有持续性的,也有非持续性的。发病时,临床表现一般较轻,耐受性较好。它具有典型的心电图特征,尤其是满足前三个条件(见VT)时。心动过速的心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)的模式,电轴偏左,表现为狭窄的QRS复合波(≤120ms)。发作期间没有其他引起心脏损害的全身性疾病和电解质紊乱。二维超声心动图、X线胸片和心电图显示心脏结构和功能正常。心电图是本病的主要手段。当心电图难以与阵发性室上性心动过速鉴别时,通过食管心电图发现房室分离有助于明确诊断。