耳硬化症可分为耳蜗型和前庭窗型，前庭窗型耳硬化症类似于HRCT上的鼓室硬化症。成熟期表现为镫骨底增厚，前庭窗内骨结构阴影充盈，使前庭窗变窄或关闭，但鼓膜正常，鼓膜和/或鼓室一般无硬化斑块。大多数乳头为气化型。

临床表现

1.耳聋:双耳或一耳进行性听力下降是本病的主要症状。

2.耳鸣:约20%-80%的患者伴有耳鸣。耳鸣多为低频、持续性或间歇性，后期可能出现高频耳鸣。

3.韦氏词典听错:患者在一般环境下辨别言语有困难，但在嘈杂环境下辨别言语的能力反而提高。这种现象被称为韦氏词典的听错。

4.眩晕:少数患者在头部活动时有短时轻度眩晕。

诊断检查

1.病史:注意听力下降的过程，耳鸣的性质，双耳受一耳抑制，有无韦氏假听力和头晕，有无耳闷、耳痛、流脓，外伤史和家族史。注意患者的年龄和性别，如果是已婚女性，听力和怀孕的关系。

2.检查并注意外耳道皮肤和鼓膜的变化，咽鼓管通气和鼓膜运动。听力检查，包括音叉、电测听、声阻抗测听、ABR试验、前庭功能检查，必要时拍乳突X线片。