囊性支气管扩张常发生于肺纤维化，需要与一些引起囊性支气管扩张的疾病相鉴别。囊性支气管扩张症是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似于多发性空洞。不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴囊性空洞的表现。

1.丙种球蛋白缺乏症。该患者易出现反复细菌感染、继发性气道阻塞和囊性支气管扩张，有时很难与囊性肺纤维化相鉴别。但这位患者的血丙种球蛋白明显减少或缺乏，汗液中也没有高浓度的NaCl，所以可以区分。

2.反复发作时，反复发作的细菌性肺炎可引起支气管扩张。在早期，这种支气管扩张可以是圆柱形和可逆的。但肺炎反复发作后，支气管扩张可发展为静脉曲张或囊性支气管扩张，特点是位于下叶。感染早期胸片正常，肺底部聚集线状阴影。此时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展时，可为小囊性支气管扩张。高分辨率CT(HRCT)可以取代支气管造影获得诊断。

3.过敏性支气管肺曲霉病引起的哮喘可伴有支气管囊性扩张，但通常该病发病年龄较晚，且无家族史。纤维支气管镜可以找到弯曲的菌丝，糖皮质激素可以治愈。

4.结核性支气管扩张肺结核是囊性支气管扩张的另一个原因。长期结核感染后，肺尖和全肺可出现空洞。除坏死性空洞外，在这些透明区域必须考虑支气管扩张，尤其是囊性支气管扩张。而肺结核引起的支气管扩张一般都有中毒症状，如低烧、盗汗等。痰中可发现结核杆菌，经抗结核治疗后病情会逐渐好转，临床上不难确诊。