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维生素A缺乏不仅引起结膜和角膜的上皮退化,还会引起机体其他上皮组织系统或多或少的组织改变,如皮肤、消化道、呼吸道和泌尿道的粘液上皮,以及睑板腺、泪腺等组织因上皮进化而发生改变。其中,最重要的是呼吸道和消化道的黏膜。可出现肺炎、支气管、肠炎,而全身皮肤干燥、消瘦、四肢无力、声音嘶哑、腹泻。其眼部症状主要是结膜的特殊干燥状态,尤其是眼袋整形术,以及角膜基质的坏死性改变。病理过程分为四个阶段。
1.夜盲症:患者抑郁的最早症状。在黑暗的环境中,患者失去了健康眼睛的适应功能,因此患者在上午晚些时候的视力比白天模糊得多,俗称“鸡盲”或“鸟盲”。主要原因是维生素A缺乏,导致视网膜神经上皮细胞的杆状体缺乏视紫红质原料,暗适应功能下降。婴儿因为年龄小,很难表达。
2.干燥早期:球结膜表面失去正常光泽,角膜表面变得暗淡,结膜下血管呈现特殊的紫蓝色。如果打开下眼睑,暴露眼睛10秒钟,结膜和角膜表面的模糊状态会迅速加重。当结膜失去弹性,眼球转动时,球结膜出现向心性皱纹,角膜感觉明显下降,眨眼反应无效,从而加速干燥症症状的发展。此时刮取球结膜上皮细胞涂片,可发现角膜颗粒和无数上皮细胞的干杆菌。对于这一阶段症状的发现具有重要意义,如果能早期诊断和治疗,可以很快治愈。
3.干燥期:球结膜明显干燥,睑裂结膜上可能出现一种特殊的银白色泡沫状三角斑,基部朝向角膜,称为Bitot。从形态上来说,干斑容易用浓缩的矿物蜡油,眼泪湿不了表面。通常对称出现在双眼颞睑裂球结膜,以后也可出现在鼻侧。下眼睑及穹窿、结膜、半月形皱襞壁上有灰蓝色色素改变,是上皮层黑色素生长所致,也是维生素A缺乏症特有的眼部特征。
在角膜表面,光泽消失,像玻璃上的热空气,雾状混浊,像毛玻璃。睑裂处的角膜缘与结膜干燥处相接。角膜周围混浊,可能伴有色素改变。角膜知觉可完全丧失,羞耻感现象明显。
4.角膜软化期:球结膜粗糙增厚,有明显皱纹,角膜浸润混浊加重,呈灰黄色或黄白色。角膜很快溶解成溃疡和前房积血。一般可在1 ~ 2天内使整个角膜组织熔化、穿透,最终形成角膜粘连白斑,或完全角膜葡萄肿,或角膜扁平、眼球萎缩,导致完全失明。