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董丽娟
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知识库 小儿肥厚型心肌病的检查方法有哪些
小儿肥厚型心肌病的检查方法有哪些
发布时间:2023-02-03
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儿童肥厚型心肌病的发生与遗传、钙调节障碍等因素有关。该病早期症状较少,只有通过检查才能发现该病。那么儿童肥厚型心肌病的检查方法有哪些呢?检查的项目主要包括血常规、心内膜心肌活检等。下面给大家详细介绍一下。

1.普通血液试验

主要是筛查可引起心肌肥大的代谢性疾病,如空腹血糖、血中肉碱、乳酸、丙酮酸、氨基酸浓度等。检查尿液中氨基酸和有机酸的含量。

2.心内膜心肌活检

应做心导管检查和心血管造影,以确定血流动力学参数、压力梯度、心室肥厚的部位和程度、心腔变形、流出道狭窄和瓣膜返流等。为了排除庞贝氏病(ⅱ型糖原累积病),少数婴儿的HCM是安全的,肥厚心肌纤维排列紊乱,心肌细胞异常大,细胞核周围有“晕圈”,线粒体增生变性,组织化学。

3.基因检查

进行家族史调查,识别基因突变,有助于判断预后,指导治疗。

4.心电图检查

可显示左心室肥厚、ST段压低、T波倒置、左心房肥大、Q波异常、QT间期延长,少数病例出现预激综合征或其他室内传导阻滞模式。婴儿常出现右心室肥大,可能反映右心室流出道梗阻。动态心电图监测显示室性早搏、室性和室上性心动过速、窦性心动过缓和房室传导阻滞。少数患儿心电图正常,但多数患儿心电图有明显异常。

5.超声波心动描记术

超声心动图在HCM的诊断中起着重要的作用,是HCM的诊断手段。正常婴儿室间隔厚度≤4MM,学龄前儿童≤5MM,大龄儿童≤7MM,左心室后壁厚度等于室间隔厚度。多普勒超声心动图可检测到以下变化:

(1)室间隔厚度不对称肥厚,活动能力差,心腔变小,左心室收缩直径变小,室间隔与左心室后壁厚度之比(IVS/LVPW)为1.3 ~ 1.5。室壁增厚可侵犯不同部位:前间隔占10% ~ 15%,前间隔和后间隔占20% ~ 35%,仅室间隔后部。

(2)左心室流出道梗阻及压力梯度左心室流出道狭窄,主动脉与左心室流出道之间的压力梯度可达9.3KPA以上。

儿童肥厚型心肌病检查后要与同类疾病相鉴别,否则容易误诊。因此,在诊断疾病时应注意鉴别诊断,故儿童肥厚型心肌病应与舒张功能不全的梗阻性HCM和HCM相鉴别。确诊疾病后再进行治疗,可以有效控制病情。


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