由于硬脑膜动静脉畸形位于脑外，除非硬脑膜动静脉畸形反流至静脉窦后进入窦皮质静脉反流，或硬脑膜动静脉畸形直接反流至皮质静脉或硬脑膜动静脉畸形伴大静脉池，很少有神经系统症状和体征。硬脑膜动静脉畸形的常见症状和体征有:

1.颅内血管杂音这是硬脑膜动静脉畸形最常见的临床表现。67% ~ 79%的患者有主观或客观的血管杂音。杂音与脉搏一致，咆哮而持久，成为患者最难以忍受的症状。颅内血管杂音的程度与血流量和硬脑膜的位置有关。如果椎动脉不参与供血，受压颈动脉杂音可减弱或消失。

2.头痛很多硬脑膜动静脉畸形患者都会头痛。可能的原因有:

(1)硬脑膜动静脉畸形“偷血”严重，导致硬脑膜缺血。

(2)颅内压增高。

(3)颅内出血。

(4)扩张的异常血管对脑膜的刺激。

(5)持续性颅内血管杂音可引起精神紧张、休息不良和头痛。

3.硬脑膜动静脉畸形引起颅内压增高的因素有:

(1)脑血流量和硬脑膜窦压增高，伴有脑脊液吸收减少和脑脊液压增高。

(2)颅内外动脉直接与静脉窦相通，大量动脉血直接进入静脉窦，增加了静脉窦的压力。随着静脉窦压力的增加，出现皮质静脉回流障碍和脑充血。

(3)硬脑膜动静脉畸形直接回流皮质静脉引起的脑淤血。

(4)继发性静脉窦血栓形成。

(5)巨大硬膜下静脉湖或后颅窝动静脉畸形引起的占位效应，引起脑脊液循环障碍，形成梗阻性脑积水。

4.颅内出血颅内出血是硬脑膜动静脉畸形的另一种常见临床表现。相当一部分患者以蛛网膜下腔出血为首发症状，主要是皮质引流静脉破裂。这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏毛细血管，动脉压直接传导到硬脑膜引流静脉。当压力超过静脉壁所承受的负荷时，称为破裂出血。文献报道85%的患者在异常血管的静脉端有增大的静脉肿瘤或静脉曲张，是出血的来源。硬脑膜动静脉畸形在不同部位引起颅内出血的发生率也不同。颅窝硬脑膜动静脉畸形常发生蛛网膜下腔出血或脑内出血。这是因为颅窝硬脑膜动静脉畸形有独特的静脉回流方式，即血液先回流到前额叶的软脑膜静脉，再从这些静脉流入上矢状窦或海绵窦。皮质静脉引流的硬脑膜动静脉畸形颅内出血发生率分别为20%和42%。主静脉窦附近出血发生率为7.5%，远离主静脉窦出血发生率为51%。

5.还有少数可能出现癫痫、耳鸣、偏瘫、失语、一过性黑？等等。海绵状硬脑膜动静脉畸形可引起额眶或球后疼痛、眼球突出、视力下降、复视、动眼神经障碍等。

根据患者的临床表现和影像学，特别是脑血管造影的表现，一般可以做出诊断。