小儿室间隔完整的肺动脉闭锁是一种先天性畸形，通常为单纯性肺动脉瓣闭锁，发生率相对较低。一旦发病，对孩子的影响会很大。一旦出现相关症状，就要及时治疗。但是，很多人对这种病了解不多，那么它是关于什么的呢？

本病可能由出生前的炎症或血流动力学改变引起，需要与肺动脉闭锁合并动脉圆锥、复杂的右主动脉转位相鉴别，如肺动脉闭锁合并室间隔缺损、合并或不合并主动脉转位等。圆锥动脉主干的不均匀分离是该畸形导致肺动脉发育不良的根本原因。该病是一种心胸外科的先天性疾病，包括几种不同程度的心脏疾病，如不同程度的右心室和三尖瓣发育不良、先天性心脏畸形伴冠状循环异常、动脉导管依赖等。

由于肺动脉的血液供应依赖于动脉导管，在上述原因的影响下，孩子出生后会出现中枢性紫绀。随着动脉导管的功能性关闭，紫绀逐渐加重。高度扩张的右心室压迫肺部，会造成发育不良，导致呼吸急促，困难。体检发现心尖向左移位，心尖搏动增强，第一、二心音为单音。灌注左胸动脉导管后，可听到左胸动脉导管狭窄和主动脉瓣关闭不全。少数患者因房室通道狭窄、心输出量减少而出现紫绀，并伴有脉搏减弱、肝脏增大。

通过以上对小儿室间隔完整的肺动脉闭锁的介绍，相信大家对该病已经有了清晰的认识。之后，家长要按照医生的指示，使用上述药物对孩子进行治疗。如果药物不起作用，建议采用球囊房间隔成形术治疗。这种手术对严重低氧血症的儿童非常有效。冠状动脉异常的患者不应进行右心室减压。球囊房间隔成形术应在心导管插入术前同时进行。当右心室较小或冠状动脉灌注依赖于右心室循环的压差时，单心室修复是可行的。