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(1)治疗
1.嗜铬细胞瘤的急诊处理急诊处理的关键在于早期和适当使用α和β受体阻滞剂。危象的病情变化迅速而复杂,从高血压危象突然转为低血压休克,也可伴有多次危象。因此,必须准确分析病情,采取灵活的治疗措施。在急救中,应立即建立至少两条静脉通道,一条用于给药,另一条用于补液。同时必须进行心电监护、血压监护和中心静脉压监护。
(1)高血压危象的治疗:急救时应使用酚妥拉明作为α受体阻滞剂。因其作用迅速,静脉注射后1min内起效,持续时间短(5 ~ 10 min),故易于控制剂量,不易蓄积。可立即静脉注射1 ~ 5 mg,维持持续静脉滴注(10 ~ 20 mg溶于250ml液体中)。点滴速度取决于血压。必要时可间断静脉注射1 ~ 5 mg。同时应积极补充液体,尽快扩大血容量。根据血压下降和中心静脉压测定,确定输液速度和输液量。除葡萄糖或生理盐水外,适当输入低分子右旋糖酐。为了降低血压,应避免使用利血平和胍乙啶自主神经阻滞剂。这些药物可促进儿茶酚胺的释放,加重高血压。静脉注射硝普钠也能达到良好的降压效果。应用α受体阻滞剂后,应同时使用β受体阻滞剂,以防止心律失常。
(2)严重心律失常的治疗:由于儿茶酚胺引起的心律失常,β受体阻滞剂效果较好。如出现频发室性早搏或快速心律失常,应立即静脉注射普萘洛尔(心得安)1 ~ 2 mg,注射速度每分钟不超过1.0mg,或在100 ~ 200 ml中加入5mg 5%葡萄糖溶液静脉滴注,心律控制后改为口服10 ~ 20 mg,每6小时1次。β受体阻滞剂应与α受体阻滞剂联合使用,以免β2受体阻滞剂后小动脉扩张消失,加重高血压。小心心力衰竭患者。有支气管哮喘病史的患者应选择选择性心脏β受体阻滞剂,如阿替洛尔。心律失常多由老年人冠心病引起。β受体阻滞剂疗效不佳者,应使用利多卡因等其他抗心律失常药物,必要时可采用电除颤、心内膜起搏等其他抗心律失常措施。
(3)低血压休克的治疗:休克危象的治疗应根据具体情况灵活掌握,不要盲目使用去甲肾上腺素升压。如果因血容量严重不足而休克,应迅速补充液体,扩大血容量。500 ~ 1000 ml低分子右旋糖酐可快速输入或与血浆或人血白蛋白等混合。为防止血压突然升高,血压升高后应滴适量的酚妥拉明。当仅扩大血容量后血压仍不可测时,可以滴注去甲肾上腺素。一旦血压高于正常值,可以立即改用滴注酚妥拉明。严重心律失常和心输出量减少引起休克时,应使用β受体阻滞剂等抗心律失常措施,及时纠正心律失常。对于高血压和低血压患者,治疗要灵活。血压下降时,应迅速扩大血容量,尽量不用降压药。血压升高时,应及时使用酚妥拉明输注,并应用β受体阻滞剂预防心律失常。对于肾上腺髓质衰竭引起的低血压性休克患者,应迅速注射低分子右旋糖酐或血浆以扩大血容量,同时滴注去甲肾上腺素。对顽固性重度休克患者,滴注大剂量氢化可的松,20 ~ 30分钟内输注500 ~ 1000 mg。有营救成功的报道。
(4)急性左心衰竭和肺水肿的治疗:这类患者通常由高血压引起。治疗上主要使用α受体阻滞剂,尽快控制血压,减轻心脏负荷。其他治疗措施同一般急性左心衰竭肺水肿。老年人应慎用吗啡。心功能改善后慎用β受体阻滞剂。
(5)心绞痛和心肌梗死的治疗:对于嗜铬细胞瘤引起的心绞痛和心肌梗死的治疗,应尽早使用α受体阻滞剂,快速解除冠状动脉痉挛,改善心肌供血。同时应用β受体阻滞剂预防心律失常。其他治疗同冠心病、心绞痛、心肌梗死。
(6)低血糖酮症酸中毒的治疗:低血糖昏迷时,立即静脉注射50%葡萄糖和10%葡萄糖各40 ~ 60ml,使血糖维持在正常水平。禁止用胰高血糖素(胰高血糖素)或肾上腺素升高血糖。糖尿病酮症酸中毒的治疗,除α-和β-受体阻滞剂外,主要使用胰岛素。建议使用小剂量胰岛素持续静脉滴注,以避免低血糖,尤其是在使用β受体阻滞剂时。其治疗原则与糖尿病酮症酸中毒相同。
(7)其他对症治疗:除α-和β-受体阻滞剂外,对危象患者应根据病情变化及时给予对症治疗。高热可酌情用冬眠合剂降温。消化道出血要治疗,但不能用去甲肾上腺素输注止血。对于躁动患者,可静脉注射安定(地西泮)5 ~ 10 mg,或注射苯巴比妥进行镇静治疗,但不应使用利血平进行镇静降压治疗。
在危机处理中,其他综合性急救措施,如吸氧、维持呼吸功能甚至使用呼吸机、维持酸碱平衡、纠正电解质紊乱、抗感染等也不容忽视。
2.一般内科治疗一旦危象得到控制,应及时转内科治疗,防止危象复发,做好手术准备。非急诊患者α受体阻滞剂应使用长效口服制剂,常用苯氧苄胺(苄胺)。初始剂量为10毫克,每12小时一次。根据血压调整剂量。1 ~ 2天后,即使没有心律失常,也要服用β-受体阻滞剂,一般是普萘洛尔(心得安)10mg,一日3次,根据心率和心律调整剂量。一般心率要控制在80/分左右。如果患者出现心律失常并如期收缩,可与α受体阻滞剂合用。对于危象患者,在急诊治疗后,应逐渐转用α-和β-受体阻滞剂进行非急诊治疗。术前两天应适当减少酚苄明的剂量(可减少1/2 ~ 1/3)。手术当天采用短效酚妥拉明静脉滴注,防止在完全阻断α受体后,因术中血压骤降造成抢救困难。
3.术前充分合理的药物治疗是手术成功的关键因素之一。术前避免使用阿托品等迷走神经阻断剂(可使用东莨菪碱),麻醉药应为对迷走神经无抑制作用或对交感神经和肾上腺髓质无兴奋性的药物,以降低心律失常的风险。麻醉前应建立两个静脉通道,监测血压、心电图和中心静脉压。准备可以立即使用的急救药品,如硝普钠、酚妥拉明、去甲肾上腺素、心得安(心得安)、利多卡因、氢化可的松、地塞米松、充足的血液制剂和液体等急救设备。手术中如遇紧急情况,应按危机处理原则处理。
(2)预后
危机处理的效果取决于疾病的严重程度以及紧急措施是否及时和适当。急性心肌梗死、脑出血、顽固性休克患者死亡率高。危象急救成功,病情控制后手术治疗效果良好。大部分患者是良性腺瘤,切除后可以治愈。少数患者术后1 ~ 2年肿瘤复发,或因术中许多散发性肿瘤未完全切除,术后症状仍或仅部分缓解,需再次手术。老年人常有动脉硬化,或长期高血压引起肾功能不全和动脉硬化,使肿瘤切除后血压不下降或仅部分下降。如经UCA、VMA、b超、CT证实肿瘤已切除或无复发,应按高血压继续降压治疗。恶性嗜铬细胞瘤在手术中常发生转移,即使手术切除,预后也较差。