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知识库 小儿周期性高血钾性麻痹的症状
小儿周期性高血钾性麻痹的症状
发布时间:2023-02-04
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目前临床上有一类疾病,表现为反复、自限性发作的弛缓性麻痹或骨骼肌无力,持续数小时甚至数周,间歇期完全正常。这是儿童周期性高钾性麻痹。目前,儿童周期性高钾性麻痹的发病机制尚不清楚,但一般认为与细胞内外钾离子浓度波动有关。

症状描述

高钾性周期性麻痹有遗传史。它始于儿童期,通常由感冒或服用钾盐诱发,白天发病。常发生于白天运动后,持续时间小于1h。

肢体无力的临床表现类似于低钾性周期性麻痹,但程度较轻。常伴有肌肉痛性痉挛和肌强直,多见于面部肌肉、舌肌和手部肌肉。儿童发作常从下肢开始,可累及上肢和躯干的肌肉,脑神经和呼吸肌支配的肌肉不常受累。

儿童常在白天发作,剧烈活动后休息,寒冷、饥饿、情绪紧张、服用钾等都可诱发瘫痪。发病时间可持续数分钟至数小时,儿童表现为一过性发病。

青春期后发病的时间、严重程度和频率增加。发作时腱反射减弱或消失。此外,部分患儿临床上可出现轻度肌强直,可发生在舌、眼睑、面部、手掌的鱼际肌。天气冷的时候会变得更糟。

比如肌强直性放电只发生在肌电图检查时,但当四肢浸在冷水中时,容易引起肌肉僵硬,所以也叫肌强直性周期性麻痹。

致病原因

发病机制尚不清楚,一般认为与细胞内外钾离子浓度波动有关。除了甲状腺、肾上腺等内分泌功能紊乱可作为本病的发病机制外,许多影响糖代谢和水电解质平衡的情况也可引起类似的周期性瘫痪。

总之,钾、糖代谢紊乱是本病发病的主要方面。内分泌失调和肌无力症状之间也有复杂的关系。

这种疾病现在被发现是一种高外显率的常染色体显性遗传。而且,一旦患上这种病,只有缓解这种症状,也就是表现出遗传性,才能很好的防止这类孩子的出生。此外,已经患病的患者应避免诱发因素、剧烈运动、寒冷、饥饿、紧张、应用钾制剂和高钾饮食。


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