1.汗液测试呈阳性。

2.胰腺刺激试验显示胰酶明显下降或接近正常，但碳酸氢盐明显下降。

除了CF的临床症状外，X线、CT、MRI等辅助检查也能提供一定的诊断依据。

1.爱克斯光检查

(1)肺纹理改变:病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。

(2)小叶性肺炎样改变:表现为段以下支气管梗阻和感染，形成小片状模糊阴影。

(3)肺野改变:肺门周围有环状阴影，是支气管始端囊腔的重要X线征象。这种环状阴影是异常的支气管扩张，不是真正的空洞。上叶更明显，下叶也可能有积气征象，包括周围血管分布缺失，膈低。同时可出现局限性阻塞性肺不张、肺气肿、肺脓肿和肺心病。

(4)支气管造影:轻至中度柱状支气管扩张，常发生于双肺上叶。

2.胸部CT检查

(1)支气管壁增厚、支气管扩张:可广泛分布于双肺所有叶，尤其是双肺上叶。支气管扩张主要是轻中度柱状支气管扩张。扩张支气管和非扩张支气管均可发生支气管壁增厚，常为轻度增厚，内外壁光滑。

(2)双肺弥漫性肺气肿:肺野密度低且不均匀，不同病例病变程度不同，尤其是婴幼儿或儿童。

(3)支气管粘液栓:由于粘液分泌物滞留在气管内，根据粘液滞留的支气管方向不同，有不同的形状。多为圆形、椭圆形、管状或“V”形或“Y”形尖端指向肺门的高密度影，密度均匀，边缘光滑锐利。CT值一般为15±10HU，但存留时间较长的粘液栓CT值可高达40 ~ 80 Hu，需进行增强扫描。

(4)带气囊的薄壁空洞:由于支气管扩张，气肿性肺大疱和间质性气囊肿形成大小不等的空洞，主要分布于两肺上部。

(5)斑片状阴影:表现为传染性支气管肺炎和亚段肺不张，表现为1 ~ 3 cm大小的斑片状高密度影。上肺野常见或病变较多。

3.胸部MRI显示呼吸系统囊性纤维化的病理改变为分泌物阻塞支气管和继发感染。MRI能更好地显示支气管黏液栓子和肺部感染性病变。粘液栓子呈稍短稍长的T1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，形态各异，尖端指向肺门。继发感染主要为小叶性肺炎样。