巩膜炎或深层巩膜炎。较浅巩膜炎少见，但起病急，常伴有角膜和葡萄膜炎，故较浅巩膜炎严重，预后差。一般浅表性巩膜炎很少侵犯巩膜组织，巩膜炎侵犯巩膜本身。硬化常发生在前巩膜有血管穿过的地方，而伴随赤道后部的巩膜炎由于不能直接看到，容易被忽视，血管少，发生率也小。硬化可分为前巩膜炎和后巩膜炎。前巩膜炎常见于巩膜炎。多见于年轻人或成年人，女性多于男性，双眼可先后或同时发病。

硬化主要由内源性抗原和抗体的免疫复合物引起，常伴有全身性胶原病，故属于胶原病范畴，与自身免疫有关。Benson(1988)将免疫原性归因于炎症直接侵入胶原蛋白本身或巩膜基质(氨基葡聚糖)。原发性坏死性前巩膜炎患者对巩膜特异性抗原的耐受性可能发生改变，对巩膜可溶性抗原可能出现迟发型超敏反应。类风湿性关节炎中免疫复合物的发现支持了这一理论。但大多数巩膜炎很难找出原因。

1.前巩膜炎

(1)弥漫性前巩膜炎:该病是巩膜炎中最良性的，很少并发严重的全身性疾病。

临床症状为巩膜上组织突然弥漫性充血肿胀，无法弄清巩膜的情况。严重者结膜可能高度水肿，需向结膜囊滴入1∶1000肾上腺素，以确认是否有深部血管充血和结节。弥漫性比结节性更容易扩散。病变可局限于一个象限或占据整个眼球的前方，常伴有巩膜外层炎。

(2)结节性前巩膜炎:临床症状为自觉眼痛较重，呈放射状环绕眼眶。一半的病人有眼部压痛。炎性结节呈深红色，完全不动，但与上方巩膜组织的界限清晰。浅表血管被结节撑起。结节可以是单发的，也可以是多发的。浸润性结节可在角膜周围扩散，形成环状巩膜炎。此时整个眼球呈深紫色，中间有灰白色结节，吸收后留下薄薄的疤痕。病程短则数周或数月，长者可达数年。浸润逐渐吸收不破裂，巩膜变薄暗紫色或磁白色。由于高眼压引起的部分巩膜肿胀或葡萄肿。上巩膜深层血管丛充血呈紫色，血管不能动。与深层巩膜外的血管网一起扭曲，深层血管间有较大的吻合支，表现为血管串珠状充盈。如果出现害羞流泪的症状，就要考虑合并角膜炎和葡萄膜炎，这两种疾病往往严重损害视力。

(3)坏死性前巩膜炎:此病又称炎性坏死性巩膜炎。虽然在临床上很少见，但却是破坏性最大的，是严重胶原病的先兆。病程缓慢。大约一半的病人有并发症和视力下降。

临床症状为病变早期局限性炎症浸润，病变区急性充血，血管迂曲、闭塞。典型的表现是局部片状无血管区。在此无血管区下方或附近，巩膜水肿，巩膜浅血管前移(此征非红光容易发现)。病变的发展可以局限在一个很小的区域，也可以发展成大面积的坏死，或者从原病变周边发展到眼球两侧，最后损伤整个眼球前部。愈合后，该处巩膜继续变薄，葡萄膜色素呈蓝紫色。除非眼压持续高达4.0kpa(30mmHg)，否则葡萄肿一般不会形成。如果坏死区域很小，新的胶原纤维可以修复它。如果它上面的结膜受损，就会产生凹陷的疤痕。眼部压痛约占一半。

叶立南等(1980)报道2例结节性坏死性巩膜炎，巩膜内出现进行性坏死黄色结节，炎症明显，疼痛剧烈，病变区巩膜薄呈蓝紫色。病理切片显示明确的诊断。2例在综合治疗无效后行病灶切除板层角膜移植术。结果1例好转，1例复发。李湛(1980)报道了一例用免疫抑制剂治疗的结节性坏死性巩膜炎。这种情况下，双眼患病，右眼处于溃疡期，左眼处于结节期。右眼局限性凹陷性溃疡和左眼隆起性黄色结节均距角膜缘4mm，病灶周围巩膜紫红色，部分拒绝按压。该病例通过免疫抑制剂治疗得到缓解。

(4)穿孔性硬化软化症:又称非炎性坏死性巩膜炎，是一种罕见的特殊类型巩膜炎。其病情隐匿，几乎无症状。大约一半的患者与类风湿性关节炎或强直性多关节炎有关。眼病可能先于关节炎。大多数患者是50岁以上的女性。一只眼睛是双眼，但表现形式不同。病程缓慢，但也有表现迅速的病例，导致几周内失明。

这种疾病很少伴有炎症或疼痛。病变的特征是在角膜缘和赤道之间的巩膜上有黄色或灰色斑点。最严重者局部巩膜逐渐出现腐肉样，陷入坏死性改变，坏死组织一旦脱离巩膜即可完全消失。剩余巩膜组织内血管明显减少，外观呈白色釉质样。大约一半的病人有一个以上的坏死病灶。由坏死引起的巩膜缺损可被一薄层可能来源于结膜的结缔组织所覆盖。除非眼压升高，一般没有葡萄肿。无一例出现眼部触痛。角膜的一部分没有受到影响。缺损区域没有组织再生和修复，最终导致葡萄膜穿孔和脱垂。

龚春辉(1985)报道了1例穿孔性巩膜软化症。患者有关节炎病史5 ~ 6年，左中指近节指关节软组织呈梭形肿胀，局部无肿胀或压痛。x线显示无骨质减少和关节腔狭窄。左眼发红，其次为角膜混浊，内侧巩膜溃烂呈紫蓝色，刺激症状不明显。六个月后，在内直肌止点上方5 mm和距离角膜5mm的巩膜中有一个4 x 5mm的圆形溃疡。透过结膜可见蓝色巩膜和紫黑色脉络膜组织。12点至5点角膜边缘溃烂，眼底正常。皮质类固醇和板层角膜移植后，病情得到控制。

2.后巩膜炎

后巩膜炎是指视神经周围和赤道后部的巩膜炎症。其严重程度足以导致眼球后部组织的破坏。由于这种疾病表现的多样性以及在诊断中很少考虑这一事实，这种疾病是最容易漏诊和治疗的眼部疾病之一，因为它在合并之前在外眼没有明显的体征。但在对许多取出的眼球进行检查时，发现原发性后巩膜炎或后巩膜炎并不少见，说明后巩膜炎在临床上具有隐匿性。这种病也常见于女性和男性，好发于中年人。

(1)临床症状:巩膜炎后最常见的症状是疼痛、视力下降和发红，但有些人没有明显的症状或只有其中一种症状。严重的病例包括眼睑水肿、球结膜水肿、眼球突出或复视，或两者皆有。症状与眼眶蜂窝组织炎难以区分。区别在于本病水肿程度比蜂窝组织炎更明显，而蜂窝组织炎的突眼比后巩膜炎更明显。疼痛的严重程度各不相同，有些非常轻微，有些极其疼痛，它往往与前巩膜炎的严重程度成正比。患者可能抱怨眼球本身疼痛或疼痛涉及眉毛、颞部或颧颞部。

视力下降是一种常见症状，由视神经病变引起。有人抱怨说，视力疲劳是因为近视的减少或远视的增加，而远视是由于后巩膜的弥漫性增厚和眼轴的缩短而引起的。换镜片可以缓解症状。从临床和病理方面可以看出，后巩膜炎患者均有前巩膜受累，表现为穹窿浅层巩膜血管扩张、斑片状前巩膜炎和结节性前巩膜炎。也没有眼睛充血。但是有疼痛和眼睛充血的病史，或者可能用皮质类固醇局部治疗过。

严重的巩膜周围炎症可见眼球突出、上睑下垂和眼睑水肿，常蔓延至眼外肌或眼眶。由于眼外肌发炎，可能会出现眼痛或复视。当这些症状合并时，称为巩膜周围炎、巩膜筋膜炎和急性前炎症性假瘤。

另外还有一种更表浅的疾病，表现为明显的眼球筋膜炎，但巩膜无明显炎症。詹姆斯称之为果冻眼球筋膜炎。结膜呈半果冻状橙红色水肿，如鱼状，稍硬触，按压时略凹陷，病变可延至角膜缘，但眼球尚正常。然而，在某些情况下，病变可能会侵犯巩膜，成为胶状巩膜炎。

(2)眼底病变:

①边界清楚的眼底肿块:局限性巩膜肿胀可引起脉络膜隆起。通常被同心的脉络膜褶皱或视网膜条纹所包围。此类炎性结节常伴有眶周疼痛，但也可在常规检查中发现，无明显症状。

②脉络膜皱褶、视网膜条纹和视盘水肿:这些是巩膜炎的主要眼底表现。患者常伴有轻度疼痛或穹窿部眼球表面血管充血。视盘附近的巩膜炎症偶尔会引起视盘水肿。

③环状脉络膜脱离:部分病例在巩膜炎病灶附近可见略呈球形的脉络膜脱离，但环状睫状脉络膜脱离更常见。

④渗出性黄斑脱离:年轻女性后巩膜炎可引起后极血视网膜脱离，仅限于后极。眼底荧光血管造影显示许多针尖大小的渗漏区。超声波扫描显示眼球后极增厚，眼球筋膜水肿。

基于以上，Benson(1982)指出应考虑闭角型青光眼、脉络膜皱褶、视盘水肿、边界清楚的眼底肿块、脉络膜脱离和视网膜脱离的可能性。