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知识库 小儿单纯肺动脉口狭窄有哪些表现及如何诊断?
小儿单纯肺动脉口狭窄有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-03
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1.一般症状症状的严重程度与肺动脉狭窄程度有关。轻度狭窄大多无症状。生长良好,常因体检发现心脏杂音而进一步检查确诊。中度狭窄可出现疲劳后的心悸和呼吸困难。严重狭窄常伴有卵圆孔未闭。除呼吸困难外,还可能出现发绀、杵状指(趾)和心力衰竭等症状。

2.心脏检查轻度狭窄时心脏大小往往正常,中度或重度狭窄时右心室增大,可形成心前区扩大。肺动脉狭窄患者胸骨左缘第二肋间有收缩期震颤,可听到粗而长的喷射收缩期杂音,而漏斗狭窄者第三、四肋间杂音最大。在心音图上,噪声是菱形的。噪声的响度随着狭窄的严重程度而增加。菱形杂音的最大振幅随着狭窄的严重程度从收缩早期逐渐向中晚期移动。肺动脉第二心音的降低和分裂程度随着轻度、中度和重度狭窄逐渐明显(图2)。此外,轻、中、重度瓣膜狭窄患者,胸骨左缘第2、3肋间常听到早期收缩期喷射音。如果发展到右心衰竭,可见肝肿大、腹水、水肿;但由于肺血流量减少,未发现肺充血。

肺动脉瓣区有粗糙的收缩期杂音,P2减弱或消失,右心室肥大的X线或心电图改变可提示诊断线索。但应与房间隔缺损、室间隔缺损和原发性肺动脉扩张相鉴别。除肺动脉扩张外,原发性肺动脉扩张有轻度收缩期杂音,无震颤,P2正常,心导管测压及血气分析正常。


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如何治疗小儿单纯肺动脉口狭窄
单纯性肺动脉狭窄的定义一般是指左右心室之间没有相通,即室间隔完整,但肺动脉瓣、右心室漏斗或肺动脉干及其分支有狭窄。治疗原则是重度肺动脉狭窄,应行球囊瓣膜成形术。首先是药物治疗,轻中度患者通常只需要药物治疗,包括术中使用抗生素预防感染性心内膜炎。其次,明确适合介入治疗的介入治疗指征为:典型肺动脉瓣狭窄,心输出量正常时,经心导管检查肺动脉瓣两侧压差> 50mmHg。最佳年龄为2 ~ 4岁,注意相对适应证、非适应证及术后注意事项。最后,手术治疗,如肺动脉瓣发育不良和僵硬增厚、球囊扩张失败、漏斗狭窄患者。
刘爱华
发布时间:2023-02-18