(一)疾病的原因

SS的病因仍不清楚。已经认识到SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。

(2)发病机理

干燥综合征有三种可能发病机理:

1.遗传性或先天性免疫系统异常，以B细胞过度自发活动为特征，可能与TH细胞功能过度或TS细胞功能低下有关。

2.获得性抗原(如病毒感染)改变自身抗原，导致自身抗体产生。

3.外源性抗原与特异性遗传易感性的相互作用导致B细胞反应性过度和靶器官淋巴细胞浸润，免疫复合物也可能参与了该病的发生。

根据文献报道，SS并发神经系统损害可能与血管炎有关。认为血管炎引起的缺血是神经损伤的主要原因。SS合并周围神经损害，周围神经活检或尸检已确诊急性或慢性血管炎和/或血管炎，有髓纤维消失，神经外膜小动脉有血管炎改变，血管壁破坏，管腔明显狭窄或闭塞。

据悉，SS并发中枢神经系统损害的患者大多并发外周血管炎，其脑部尸检也证实其有广泛血管炎。此外，也有学者认为SS并发神经系统损害可能与炎症细胞浸润有关，脑实质或周围神经鞘内的慢性炎症细胞浸润可能是神经损害的原因。也有人认为可能存在抗神经自身抗体，与SS的中枢神经系统损害有关，免疫异常引发的脑血管痉挛也可能是中枢神经系统损害一过性单发或多发症状的原因。

主要病理改变:周围神经的损害主要为不同程度的脱髓鞘，可合并轻度轴突变性，神经外膜小血管炎症性改变，血管壁破坏，管腔明显狭窄或闭塞。电镜下，雪旺细胞含有髓鞘的分解代谢产物，轴突消失。肌肉损伤表现为肌肉组织出现不同程度的炎症改变，肌肉萎缩、坏死，血管周围有炎性细胞浸润，可伴有明显的微血管炎症，肌肉血管内皮细胞肿胀变性，基底膜增厚，内皮细胞突入管腔，导致管腔狭窄或闭塞。脑损伤可见弥漫坏死性血管炎和脑膜脑炎的改变。