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李奇蕊
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知识库 治疗小儿肥厚型心肌病的方法有哪些
治疗小儿肥厚型心肌病的方法有哪些
发布时间:2023-02-03
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肥厚型心肌病患儿发现症状后应及时治疗,否则会导致病情严重,猝死。那么治疗儿童肥厚型心肌病的方法有哪些呢?治疗疾病的主要方法是药物治疗、解除梗阻治疗和用于解除梗阻治疗的手术。所以我们一起来了解一下疾病的治疗方法吧。

1.药物

应限制儿童参加激烈或剧烈的活动,以免运动后猝死。应避免使用正性肌力药物和强效利尿剂,如洋地黄、异丙肾上腺素和多巴胺。正性肌力药物可增加左心室压力梯度,加重临床症状,引起室性心律失常。强利尿剂降低心室前负荷,导致左心室流出道梗阻加重。此病收缩功能正常,肺充血是舒张功能障碍所致。利尿剂应慎用。有症状的患者用β受体阻滞剂或钙受体阻滞剂治疗。对无症状患者是否使用仍有不同意见,但有明确猝死家族史或严重心室肥厚的患者需要使用。

(1)β受体阻滞剂有抗交感神经作用,可减慢心率,降低左室收缩力和室壁应力,改善舒张功能。约1/3的患儿症状完全缓解,但对肥厚和室性心律失常的程度和进展没有影响,也不能消除猝死的风险。根据症状和心律调整剂量。

(2)如果钙拮抗剂对β受体阻滞剂无效,改用钙拮抗剂将是有益的。根据症状调整剂量。

(3)胺碘酮有严重的室性心律失常,长期用药可提高舒张功能、运动耐力和生存率。

2.解除障碍

对于药物治疗无效的左心室流出道梗阻患儿,过去一直采用手术治疗,如左心室心肌部分切除术或二尖瓣置换术。近年来,研究了两种代替手术解除左心室流出道梗阻的有效方法:

(1)双腔自动起搏器(DDD) DDD疗法可以缓解严重的左心室流出道梗阻和二尖瓣反流,改善患者的耐药症状,提高运动耐力。在右心室安装DDD将导致室间隔向相反方向移动,这将在收缩期加宽左心室流出道。因此,在收缩期左心室流出道的血流速度会减慢,二尖瓣前叶会前移,从而进一步缓解左心室流出道的梗阻和二尖瓣关闭不全。然而,这些DDD起搏的即时效应不能完全解释DDD起搏引起的血流动力学变化。

(2) Transskin。间隔消融术(PPTSMA)也称为化学间隔消融术。通过心导管将乙醇注入冠状动脉前降支的穿支,使近端室间隔发生梗死和变薄,从而缓解左心室流出道的梗阻。与外科手术相比,它更简单、更安全,已用于治疗因左心室流出道梗阻引起的HCM耐药患者。短期结果显示,大多数患者症状改善,心功能改善,左心室压力梯度下降。PPTSMA可引起快速性心律失常,长期是否影响左心室功能仍需观察。

儿童肥厚型心肌病治疗后,心脏还是很脆弱的。一定要遵医嘱进行护理,这样可以避免病情的变化,引起疾病并发症。而且治疗后要定期去医院复查。如果有疾病复发的症状,要去医院检查,可以及时治疗。


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肥厚型心肌病的治疗有哪些
治疗的目的是改善症状,减少并发症,防止猝死。方法是减少流出道梗阻,提高心室顺应性,预防和治疗血液栓塞事件,识别高危猝死患者。治疗需要个体化。药物治疗是基础,治疗流出道梗阻的药物主要有β受体拮抗剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。β受体拮抗剂是一线药物。非二氢吡啶类钙通道阻滞剂对缓解左心室流出道梗阻有一定作用,且不能耐受选择性使用β受体拮抗剂。发生充血性心力衰竭时,需要进行针对性治疗,如血管紧张素转换酶抑制剂、β受体拮抗剂、利尿剂等。房颤患者需要抗凝治疗,胺碘酮可用于减少阵发性房颤,β受体拮抗剂可用于持续性房颤。避免使用硝酸盐,以免用后加重。
于荣
发布时间:2023-01-05